Что такое волчья пасть у человека
Расщелина твердого и мягкого неба у новорожденных детей
Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») – распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых – мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».
Причины образования «волчьей пасти» у человека
У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:
Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.
Виды и проявления аномалии
Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:
«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.
Диагностика порока
Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.
Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель – определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.
Что делать родителям малыша с такой аномалией?
Главное – не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт – слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.
Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:
Как и где лечить расщелину неба?
Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.
После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:
Этапы проведения уранопластики
До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.
Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:
Реабилитационный период
Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.
В дальнейшем малышу необходимо:
Помощь проекта «Навстречу жизни»
Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение – важная составляющая успеха в лечении.
На вопрос, где делают бесплатно операцию при врожденной расщелине неба, тоже есть ответ – в Ярославле. При поддержке благотворительных организаций (Русфонда, «Красивые дети в красивом мире») мы предлагаем медицинскую помощь лучших специалистов без оплаты. Чтобы получить бесплатное оперативное лечение наших челюстно-лицевых хирургов: доктора медицинских наук, профессора С.Н. Бессонова и Л.А. Еремейшвили, нужно собрать необходимые документы по списку, направить на рассмотрение и дождаться вызова на лечение.
Специалисты направления
Глазова Наталья Алексеевна
Менеджер проекта «Навстречу жизни».
Получить бесплатную консультацию
Еремейшвили Леван Автандилович
Детский челюстно-лицевой хирург, пластический хирург
Получить бесплатную консультацию
Бессонов Сергей Николаевич
Профессор, доктор медицинских наук, детский челюстно-лицевой хирург
ЗАЯЧЬЯ ГУБА И ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ
Расщепление верхней губы и твердого нёба являются пороками развития лица и полости рта у плода, которые происходят в самом начале беременности, в то время как ребенок развивается в утробе матери. Расщепление происходит из-за нехватки тканей в полости рта или области верхней губы, а те ткани, которые имеются, не срастаются должным образом.
Заячья губа представляет собой физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы и выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы. Такое разделение часто выходит за пределы основания носа и затрагивает кость верхней челюсти и / или десну.
Волчья пасть представляет собой расщелину или отверстие в своде рта. Волчья пасть может затрагивать твердое небо (переднюю костную часть свода рта) и / или мягкое нёбо (мягкую задную часть свода рта).
Оба этих порока развития плода могут возникать только с одной или с обеих сторон рта. Важно понимать, что так как губы и нёбо развиваются отдельно, то у плода может развиться заячья губа, но без расщелины неба, или волчья пасть без разделения верхней губы, или же оба состояния могут проявиться вместе.
ПРИЗНАКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ
ЗАЯЧЬЯ ГУБА:
Физическое разделение или разъединение двух сторон верхней губы, которое выглядит как узкое отверстие или щель в тканях верхней губы.
ВОЛЧЬЯ ПАСТЬ:
Расщелина или отверстие в своде рта (нёбе)
КОРРЕКЦИЯ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ
Исправление расщелины губы, гингивопериостеопластика (ГПП) и первичная ринопластика. Эти процедуры обычно выполняются в сочетании с назоальвеолярным формированием (НАФ)
НАФ подразумевает ношение ребенком с расщелиной устройства, как можно раньше после рождения, которое сужает расщелину губы и альвеол (костей десны). Оно также помогает уменьшить назальную деформацию, провоцируемую заячьей губой. За счет уменьшения тяжести всех трех аспектов расщелины становится возможным хирургическая коррекция (1) заячьей губы (закрытие расщелины губ), (2) расщелины альвеол (Гингивопериостеопластика или ГПП) и (3) коррекция деформации носа расщелиной губы (первичная ринопластика), сочетая все три части в одной операции, с использованием передовых хирургических методов. Подобный подход является весьма удачным и благоприятным для маленького пациента, так как подразумевает, что наращивание альвеолярной кости и вторичная ринопластика могут вовсе не понадобиться в будущем, таким образом, потенциально избавляя пациента от двух дополнительных операций. Коррекцию, как правило, проводят примерно в 3-месячном возрасте.
Исправление Расщелины Неба
При коррекции расщелины нёба врачи приследуют две основные цели: 1) закрыть само отверстие в твердом небе, так чтобы пища и жидкости не попадали из ротовой полости в нос; а также 2) перестроить мышцы мягкого неба, так чтобы улучшить их функционирование при формировании речи в будущем. В ходе выполнения процедуры врачи применяют передовые хирургические технологии для того, чтобы восстановить нёбо и перестроить мышцы мягкого неба, которые имеют крайне важное значение для воспроизведения речи. Это увеличивает шансы ребенка иметь возможность нормально разговаривать в будущем.
Речевая хирургия после коррекции нёба
Если несмотря на успешную коррекцию расщелины неба, у ребенка наблюдаются проблемы с речью, может потребоваться проведение дополнительных хирургических процедур в более позднем возрасте с целью улучшения качества звуковоспроизведения. При выполнении таких процедур, врач использует ткани, расположенные за миндалинами, для облегчения работы мышц мягкого неба во время воспроизведения речи.
Наращивание альвеолярной кости
Щель в альвеолах (кости десны верхней челюсти) должна быть закрыта таким образом, чтобы альвеолярные отростки могли поддерживать зуб, который прорежется в этом месте. Если ГПП не была сделана в младенчестве, такая коррекция проводится в возрасте от 8 до 10 лет, как раз перед тем, как у ребенка начнут появляться постоянные зубы. Забор костного материала для наращивания выполняется из бедренной кости, после чего имплантат используется для заращения расщелины альвеол.
Ортогнатическая хирургия расщелины
Расщепления губы и нёба часто связаны с недостаточным ростом верхней челюсти. Это может привести к формированию неправильного прикуса и значительно изменить внешний вид. Нехирургические ортодонтические методы коррекции данного состояния в некоторых случаях могут стимулировать адекватный рост верхней челюсти. В противном случае, может потребоваться ортогнатическая (челюстная) операция с вовлечением верхней челюсти, нижней челюсти или обеих, для того, чтобы изменить положение челюстей оптимально как для обеспечения удовлетворительного функционирования, так и для коррекции внешнего вида. Ортогнатическая операция должна быть выполнена в сочетании с ортодонтической коррекцией (ношением брекетов), чтобы достичь правильного положения челюстей и зубов. Данные манипуляции, как правило, осуществляются, уже по достижении пациентом подросткового возраста, после завершения фазы активного роста.
Вторичная ринопластика расщелины
Если у пациента с возрастом сохраняется значительная деформация носа, вызванная расщелиной губы, ему может потребоваться вторичная ринопластика с целью коррекции внешнего вида носа. Зачастую такого рода операции проводят уже по достижению пациентом подросткового возраста, после выполнения челюстных операций (если таковые были необходимы). Несмотря на то, что задача воссоздания нормальной формы и внешнего вида носа является нелегкой, опытные высококвалифицированные врачи успешно применяют передовые технологии и методы проведения косметической ринопластики для более эффективной коррекции назальных деформаций, вызванных заячьей губой и добиваются отличных результатов.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ЗАЯЧЬЕЙ ГУБЫ И ВОЛЧЬЕЙ ПАСТИ
Физическое обследование. Поскольку расщелина вызывает очевидные физические изменения, заячья губа или волчья пасть легко могут быть диагностированы при рутинном физическом осмотре сразу после рождения. Пренатальное УЗИ иногда может определить, есть ли расщелины у еще неродившегося ребенка. Если расщелина не была обнаружена при УЗИ до рождения ребенка, физический осмотр полости рта, носа и неба подтвердит наличие расщелины губы или нёба после рождения ребенка. В некоторых случаях врач может назначить дополнительное диагностическое обследование новорожденного для определения или исключения наличия других аномалий.
Волчья пасть
Автор материала
Описание
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития, который заключается в деформации мягкого и твердого неба и приводит к нарушению процессов дыхания, питания и звукообразования.
Согласно статистике, во всем мире на всех новорожденных приходится 0,1 – 0,2 % детей, родившихся с волчьей пастью. Данный врожденный порок развития встречается с одинаковой частотой как среди девочек, так и среди мальчиков.
Небо является своеобразным барьером, разделяющим ротовую и носовую полости. Оно представлено двумя частями: твердым и мягким небом. Твердое небо располагается в передней части ротовой полости и образуется с помощью горизонтальных пластинок небных костей и небных отростков верхней челюсти. Мягкое небо состоит из мышц, апоневроза и желез и располагается позади твердого неба. В центре заднего края мягкого неба находится язычок, который свободно свисает в полость ротоглотки. Мягкое небо участвует в артикуляции, а также благодаря изменению положения мышц предотвращает попадание пищи и жидкости в носовую полость и носоглотку. Полное формирование неба завершается в первом триместре беременности. Формирование волчьей пасти, которая в дальнейшем требует хирургической коррекции, обусловлено генетически. Было установлено, что существует ген, ответственный за развитие волчьей пасти. Изменение на генном уровне происходит под влиянием тератогенного воздействия на плод. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:
Зачастую волчья пасть встречается с расщелиной в твердом и мягком небе, однако имеются случаи, когда в небе формируется отверстие. Кроме того, обращается внимание на состояние язычка, который находится в центре заднего края мягкого неба, так как в некоторых случаях отмечается его раздвоение.
В настоящее время прогноз считается благоприятным, так как существует большой арсенал оперативных вмешательств, целью которых является устранение данного дефекта.
Симптомы
Расщепление тканей твердого и мягкого неба с самого рождения приводит к появлению определенных проблем. Как правило, во время родов происходит аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Далее возникают проблемы с кормлением ребенка, как так сосание становится невозможным, что приводит к недостаточному набору массы тела. Чтобы предотвратить истощение организма, кормление ребенка производится с помощью специальных ложечек, которые одеваются на бутылочки. Кроме того, у новорожденного отмечается затрудненное дыхание, что также приводит к отставанию ребенка в развитии. Также нарушается нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта. Формирующаяся деформация прикуса приводит к нарушению процесса жевания пищи, что неблагоприятно влияет на переваривание пищи. Во время приема пищи возникает риск попадания пищи и жидкости в носовую полость. Помимо этого, не редким случаем является попадание жидкости через расщелину в небе в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к развитию синуситов и отита. Также отмечается ринолалия, которая обозначает расстройства голосообразования и артикуляции, возникающие на фоне нарушения строения и функционирования речевого аппарата. Ринолалия характеризуется искажением звукопроизношения, а также назализацией гласных и согласных звуков. Кроме того, без своевременно выполненной операции в последующем нарушается письменная речь.
Учитывая, что волчья пасть приводит к отставанию ребенка в физическом развитии, может наблюдаться снижение самооценки личности ребенка. Это проявляется замкнутостью ребенка, отсутствием интереса к играм со своими сверстниками, ранимостью.
Дети, имеющие волчью пасть, подвержены инфекционным заболеваниям дыхательных путей, так как вдыхаемый воздух не согревается и не увлажняется, что значительно повышает восприимчивость организма к инфекционным агентам. Поэтому такие дети особенно нуждаются в профилактических мерах, направленных на повышение защитных свойств организма, что окажет помощь в борьбе с заболеваниями инфекционной природы.
Диагностика
После рождения ребенка производится осмотр полости рта, носовой полости и неба. В ходе осмотра выявляется расщелина неба, которая может быть полной или неполной. Полная обозначает наличие расщелины в твердом и мягком небе, неполная заключается в наличии отверстия в небе. Кроме того, зачастую выявляется раздвоение язычка, что возникает вследствие нарушения соединения носовой перегородки и небных отростков (латерального и медиального).
Во время беременности генетический сбой в период закладки челюстно- лицевой системы удается выявить лишь на поздних сроках. Однако стоит отметить, что зачастую данная патология остается без внимания, так как не каждый специалист, обладающий даже самым точным аппаратом ультразвуковой диагностики, способен распознать данный вид врожденной патологии.
Тем не менее каждая женщина обязана пройти три скрининговых УЗИ на разных сроках беременности. Во время первого УЗИ, которое осуществляется на 10 – 14 недели беременности, определяется положение плода, состояние матки, при необходимости уточняется срок беременности. Второе исследование производится на 20 – 24 недели беременности и позволяет измерить плод, оценить его состояние, плаценты и околоплодных вод. На втором ультразвуковом исследовании, как правило, удается выявить наличие врожденных патологий, однако выявить у плода волчью пасть в некоторых случаях становится возможным лишь в ходе третьего УЗИ (на 32 – 34 недели беременности).
При необходимости врач может назначить дополнительное ультразвуковое исследование плода на любом сроке беременности, предназначенное для уточнения диагноза, а также для принятия своевременных мер, направленных на сохранение здоровья матери и ее будущего ребенка. Как правило, внеплановое УЗИ назначается при обращении женщины с такими жалобами, как возникновение боли внизу живота тянущего характера, кровянистых выделений из половых путей и т.д.
Лечение
Волчья пасть корректируется с помощью операционного вмешательства, в ходе которого устраняется имеющийся дефект неба.
До проведения операции используются специальные приспособления, облегчающие кормление детей с волчьей пастью. Это необходимо, так как у таких детей нарушен процесс сосания, а также существует риск попадания пищи и жидкости в носоглотку и носовую полость. Планирование проведения первой корректирующей операции осуществляется по индивидуальным показаниям, но не ранее 8 месяцев, так как небольшой объем ротовой полости не позволяет выполнить хирургическое вмешательство в полном объеме. Стоит отметить, что наиболее благоприятным считается проведение операции в 3 – 5 летнем возрасте, так как хирургическое вмешательство в более раннем возрасте может привести к задержке развития верхней челюсти. Операция заключается в восстановлении анатомической целостности неба и ротоглотки путем закрытия дефекта лоскутом, который формируется из мягких тканей соседних областей. Благодаря современным технологиям в 92 – 98% случаев удается достичь восстановление полноценной анатомической структуры неба. В возрасте от 3 до 7 лет проводятся дополнительные косметические операции, целью которых является улучшение внешности ребенка. Полный курс лечения, в том числе и восстановительный период, должен завершиться до достижения ребенком восьмилетнего возраста.
В послеоперационном периоде назначаются антибактериальные средства, использование которых необходимо для предотвращения развития послеоперационной инфекции. Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, которые оказывают губительное действие как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. Помимо этого, могут использоваться обезболивающие препараты, целью которых является устранение болевого синдрома.
Однако на проведении ряда хирургических операций лечение не заканчивается. В дальнейшем для восстановления полноценного небно-глоточного смыкания, а также для обеспечения подвижности неба в полном объеме следует периодически проходить курсы физиотерапевтического лечения.
При необходимости на протяжении всего курса лечения используются занятия с психологом, цель которых заключается в устранении ощущения у ребенка своей неполноценности. Помимо этого, подобные занятия помогают полноценно адаптироваться в обществе.
Лекарства
Волчья пасть подвергается хирургической коррекции, лекарственные средства, как правило, используются лишь в послеоперационном периоде.
С целью предотвращения развития послеоперационной инфекции назначаются антибактериальные средства. Предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия, влияющим как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. К таким препаратам относятся:
Данные препараты уничтожают патогенные микроорганизмы или оказывают влияние на их рост и развитие. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента, то есть антибактериальное средство должно быть абсолютно безопасным для детского организма. Кроме того, лечащий врач тщательно подбирает суточную дозу препарата, исходя из сведений о массе тела ребенка. Во время приема антибиотиков важно следовать всем рекомендациям врача, не производить самостоятельную отмену и коррекцию дозы препарата. При появлении побочных эффектов, например, диареи, тошноты, рвоты, боли в животе, следует незамедлительно сообщить лечащему врачу.
Для купирования болевого синдрома используются обезболивающие средства. Изначально используются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обладающие обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим эффектами. Их механизм действия заключается в ингибировании фермента ЦОГ, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Предпочтение отдается препаратам, обладающим преимущественно обезболивающим эффектом. Кроме того, важно помнить, что в первую очередь препарат должен быть безопасным для детского организма.
Народные средства
Волчья пасть – это врожденный дефект, поддающийся лишь хирургической коррекции. Не существует никаких народных средств, способных устранить данную проблему, поэтому настоятельно рекомендуется тщательно следовать всем рекомендациям квалифицированного специалиста и не заниматься самолечением.
Однако не стоит забывать о профилактических мерах, соблюдение которых поможет снизить риск развития у плода волчьей пасти. Как известно, в первые три месяца беременности происходит формирование челюстно-лицевых органов, именно поэтому в данный период плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различных неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:
Рекомендуется избавиться от вредных привычек (употребления спиртных напитков, наркотических средств, курение), соблюдать режим дня и отдыха, не забывать о рациональном питании, устранить контакт с людьми, имеющими признаки инфекционного заболевания. Помимо этого, особую роль в профилактике врожденных пороков развития плода играет фолиевая кислота (витамин В9). Этот водорастворимый витамин, к сожалению, практически не синтезируется в организме, поэтому необходим прием препарата для создания поддерживающей концентрации витамина в организме. Стоит отметить, что прием фолиевой кислоты важен не только во время беременности, но также и на этапе планирования беременности. Кроме того, после родов также не рекомендуется прекращать прием препарата, так как ребенок получает этот витамин только во время кормления с материнским молоком.