Что такое недостаточность печени
Печеночная недостаточность
Нужна помощь?
+7 (495) 956-91-03
Хроническая печеночная недостаточность возникает при прогрессировании многих хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и др.).
Фульминантная печеночная недостаточность может быть исходом вирусных гепатитов, аутоиммунных гепатитов, наследственных заболеваний или являться результатом приема лекарственных препаратов.
Острая печеночная недостаточность может возникнуть при тяжелых формах вирусного гепатита или отравлениях. Острая печеночная недостаточность развивается быстро, на протяжении нескольких часов или дней, и при своевременной терапии может быть обратимой. Хроническая печеночная недостаточность развивается постепенно, на протяжении нескольких недель или месяцев, но присоединение провоцирующих факторов (прием алкоголя, пищеводно-желудочное кровотечение, инфекция, физическое переутомление, прием больших доз мочегонных) может быстро спровоцировать развитие печеночной комы.
Проявляется печеночная недостаточность снижением и извращением аппетита, непереносимостью пищи и алкоголя, тошнотой, а также слабостью, снижением трудоспособности, эмоциональными расстройствами и др.
При длительном хроническом течении отмечаются землисто-серый оттенок кожи или ее желтушность, признаки нарушения обмена витаминов (плохое зрение в темноте и др.), эндокринные расстройства.
Прогноз при своевременной интенсивной терапии может быть вполне благоприятным. Профилактика заключается в своевременном адекватном лечении заболеваний, приводящих к печёночной недостаточности.
Профилактика острой печеночной недостаточности сводится к профилактике инфекционных и токсических поражений печени.
Острая печеночная недостаточность
Печень — непарный орган желудочно-кишечного тракта, который находится в правом поддиафрагмальном участке. Печень выполняет важную функцию в процессах пищеварения (синтез и выделение желчи, которая способствует потреблению жиров); в ее клетках происходит обмен белков, жиров и углеводов, синтезируются белки, различные ферменты.
Анатомо-функциональные особенности печени
Благодаря специальному механизму (микросомального окисления) в печени происходят процессы детоксикации различных ядов как экзогенного, так и эндогенного происхождения. Печень — один из органов кроветворения; она еще и выполняет функцию депо крови, участвует в регуляции кислотно-основного баланса организма.
На обеспечение метаболических потребностей печени в норме расходуется до 25% всего кислорода, необходимого для функционирования организма; при выраженной интоксикации эти затраты возрастают до 40%.
Кровоснабжение печени на 20% осуществляется за счет печеночных артерий, и на 80% — портальной вены. Благодаря этому к органу поступает кровь, содержащая значительно снижен объем кислорода. Итак, различные гипоксические состояния, возникающие в организме, приводят к нарушению оксигенации, в первую очередь, тканей печени. В противодействие этому орган имеет мощный механизм регенерации. Так, гибель более 70% ткани сопровождается печеночной недостаточностью, однако через некоторое время и в этих случаях объем ткани печени может восстановиться. Печеночная недостаточность — нарушение метаболических процессов в печени, сопровождающихся общей интоксикацией, неврологическими и психическими расстройствами.
Этиология и патогенез печеночной недостаточности
Печеночная недостаточность чаще всего возникает при вирусных гепатитах (вирус А и В), острых отравлениях (грибами, дихлорэтаном, фосфором, четыреххлористым углеродом, мышьяком), как следствие тяжелых токсикозов беременности, ожоговой болезни, применение ингаляционных анестетиков, антибиотиков или сульфаниламидных средников с гепатотоксическим действием, при массивной бактериальной инвазии, циррозах, первичных и метастатических опухолях печени.
Выраженная печеночная недостаточность проявляется комой. Печеночная кома бывает:
Токсическое поражение тканей печени с разрушением более 70% гепатоцитов обусловливает развитие эндогенной комы. При циррозах печени высокое давление в воротной вене противодействует току крови, она переходит в систему полой вены. Поэтому печень не способна эффективно очистить кровь — возникает экзогенная кома. В клинической практике наблюдают чаще смешанные формы печеночной недостаточности.
Поражение центральной нервной системы при печеночной коме обусловлено рядом причин. Прежде всего, это аммиачная энцефалопатия (синтез мочевой кислоты из аммиака резко нарушается, и уровень его в крови возрастает в несколько раз).
Провоцирующими факторами могут быть пищевые продукты, богатые белками; желудочно-кишечные кровотечения; лекарственные средники снотворного и наркотического ряда; алкоголь; операции; инфекции; метаболический алкалоз. В тканях ЦНС накапливаются так называемые «ложные» медиаторы (октопамин), аминокислоты (метионин, фенилаланин, тирозин, триптофан) и их токсичные метаболиты. На фоне гипопротеинемии возникают интерстициальные отеки, что приводит к дыхательной и тканевой гипоксии. Нарушение синтеза различных ферментов, расстройство углеводного и жирового обменов, метаболический алкалоз с гипокалиемией усложняют поражения центральной нервной системы.
Симптомы недостаточности печени
Печеночная недостаточность может протекать в виде:
1. Экскреторной формы (нарушение выделения желчи, характерный признак — желтуха).
2. Васкулярной формы (преобладает клиника портальной гипертензии).
3. Печеночно-клеточной формы (нарушение деятельности гепатоцитов с расстройствами различных функций печени).
По течению различают острую и хроническую печеночную недостаточность, по степени компенсации — компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Поражение ЦНС протекает стадийно: кома, угрожающая кома и собственно кома.
У больных с печеночной недостаточностью проявляются такие симптомы:
Интенсивная терапия печеночной недостаточности
В основу интенсивной терапии положено этиологический принцип лечения патологии, приведшей к печеночной недостаточности, и предупреждения и терапии основных синдромов печеночной недостаточности в течение периода (10-14 дней), необходимого для спонтанной регенерации гепатоцитов.
1. Назначают больному строгий постельный режим в боксированной палате, с соблюдением медперсоналом полной асептики и антисептики.
2. С целью предупреждения энцефалопатии изымают из рациона животные белки и жиры.
3. Ликвидация гепатотоксических факторов (гипоксии, гиповолемии, геморрагии, интоксикации):
Для предупреждения и лечения интоксикации организма применяют следующие методы:
• очистка кишечника (частые клизмы, солевое слабительное, применение антибиотиков, не имеющих гепатотоксического действия — канамицина до 6 г / сут, ампициллина — 1г через 4 часа.),
• очистка крови — (с использованием сеансов плазмафереза, гемосорбции или гемодиализа, подключением ксеноселезенки или ксенопеченки т.п.).
• вводят вещества, способные связывать аммиак в крови (глютаминовую кислоту — по 40-50 мл 1% раствора, с глюкозой, трижды в сутки, р-н а-аргинина — по 2 грамма капельно внутривенно каждые 8 часов).
4. Для улучшения энергетических процессов, происходящих в гепатоцитах, вводят концентрированные (10-20%) р-ры глюкозы (до 5 г / кг в течение суток). Такая терапия также уменьшает распад собственных белков организма и образования шлаков.
5. С целью стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды (до 10-15 мг / кг гидрокортизона в течение суток).
6. Для стимуляции липотранспортных механизмов и стабилизации энергетического обмена применяют холинхлорид (по 10 мл 10% раствора, вместе с 200 мл раствора глюкозы, после предварительной атропинизации раза в сутки).
7. Важное значение придают витаминотерапии (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолиевая и никотиновая кислоты в дозах, в 2-3 раза превышающих суточной потребности), назначают сердечные гликозиды, АТФ, панангин, антигипоксанты (цитохром С, гутимин, натрия оксибутират).
8. Своевременная коррекция нарушений водно-солевого обмена и кислотно-основного баланса, симптоматическая терапия (введение средников) способствуют нормализации здоровья.
Публикации в СМИ
Недостаточность печёночная
Печёночная недостаточность (ПН) — недостаточность функций печени различной степени выраженности. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.
Этиология • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени •• Острые и хронические гепатиты •• Циррозы •• Опухоли печени •• Паразитарные заболевания •• Жировая печень беременных •• Синдром Рея • Холестаз •• Опухоли желчевыводящих путей •• Желчнокаменная болезнь •• Первичный билиарный цирроз • Эндогенные интоксикации •• Обширные травмы •• Обширные ожоги •• Сепсис • Приём ЛС •• Транквилизаторы •• Седативные препараты •• Анальгетики •• Диуретики •• Гепатотоксические средства (например, парацетамол, фторотан).
Факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии у больного с патологией печени • Избыточное потребление белка с пищей • Кровотечения из ЖКТ • Нарушения водно-электролитного баланса в результате форсированного диуреза, поноса, рвоты, парацентеза • Оперативные вмешательства • Запор • Приём седативных препаратов • Инфекции • Злоупотребление алкоголем.
Патогенез • ПН возникает либо в результате некроза гепатоцитов (уменьшение количества функционирующих клеток), либо из-за порто-кавального шунтирования крови, либо при сочетании обоих процессов • Желтуха может быть обусловлена недостаточностью конъюгационной (при некрозе гепатоцитов) или экскреторной (при холестазе) функций печени, либо их сочетанием • Нарушение синтетической функции печени приводит к развитию гипоальбуминемии (способствует возникновению отёков и асцита), недостатку факторов свертывания крови (геморрагический синдром) • Снижение дезинтоксикационной функции печени приводит к развитию интоксикации и печёночной энцефалопатии •• Снижение синтеза мочевины из аммиака начинается при некрозе более 80% гепатоцитов; при циррозе печени концентрация аммиака повышается также из-за шунтирования крови по портокавальным анастомозам •• В патогенезе печёночной энцефалопатии основное значение придают избытку эндогенных токсических продуктов на фоне утраты дезинтоксикационной функции печени и шунтирования крови и изменениям метаболизма аминокислот, что приводит к нарушениям в нейромедиаторных системах головного мозга • Нарушение метаболизма стероидных гормонов приводит к повышению концентрации эстрогенов в сыворотке крови (эндокринные нарушения, сосудистые звездочки) и гиперальдостеронизму (асцит) •
Расширение артериальных сосудов (причины точно не установлены) приводит к артериальной гипотензии, а затем к активации симпатической и ренин-ангиотензиновой систем, задержке натрия, воды и развитию асцита.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • Выраженность нарушений вариабельна. Незначительные нарушения функции печени, и нарушения, развивающиеся постепенно, часто бессимптомны • Слабость, утомляемость • Желтуха (при преобладании некрозов гепатоцитов приобретает оранжевый оттенок, при преобладании холестаза — зелёный) • Снижение АД, тахикардия • Лихорадка • Инфекции мочевых, дыхательных путей, сепсис (стафилококк, грамотрицательная микрофлора) • Печёночный запах изо рта • Геморрагический сидром (носовые, десневые, маточные, почечные кровотечения, рвота кофейной гущей или с прожилками крови, дегтеобразный стул, кровоизлияния на коже [петехии, экхимозы] и слизистых оболочках) • Сосудистые звездочки • Хроническая ПН •• Цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» •• Эндокринные изменения: атрофия яичек, бесплодие, снижение либидо и потенции, нарушения менструального цикла, гинекомастия, выпадение волос в местах вторичного оволосения.
• Печёночная энцефалопатия •• Острая печёночная энцефалопатия ••• Развивается при фульминантной ПН (острые вирусные и лекарственные гепатиты, отравления грибами, ишемия, жировая печень беременных, синдром Рея, первая манифестация болезни Уилсона, аутоиммунного гепатита) ••• Может возникнуть спонтанно, или при наличии факторов риска, или при развитии некрозов у больного с хронической патологией печени с развитыми шунтами •• Хроническая печёночная энцефалопатия обусловлена значительным портосистемным шунтированием. Через несколько лет существования хронической печёночной энцефалопатии у больного могут развиться параплегии, паркинсонизм, деменция и другие органические поражения ЦНС •• Выделяют 4 стадии печёночной энцефалопатии ••• I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, инверсия сна, начальные нарушения речи, письма ••• II (сомноленция) — спутанность сознания, неадекватное поведение, хлопающий тремор, периодически возникает делирий с судорогами и двигательным возбуждением, атаксия, дизартрия, гиперрефлексия ••• III (ступор) — выраженные нарушения сознания, иногда кратковременное возбуждение, дизартрия, снижение зрачковых рефлексов, гиперрефлексия, патологические рефлексы, ригидность скелетных мышц, недержание мочи ••• IV (кома) — сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, угасают рефлексы.
Особенности фульминантной ПН • Развивается в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи •• Сверхострая — развитие в первые 7 дней болезни •• Острая — развитие с 8-го по 28-й день болезни •• Подострая — развитие на 5–12-й неделе болезни •• Рано появляются тошнота и рвота, затем развиваются желтуха и печёночная энцефалопатия •• При сверхострой и подострой ФПН энцефалопатия может развиться до появления желтухи •• Печень обычно уменьшается в размерах, становится мягкой, дряблой, болезненна при пальпации (признаки массивного некроза) •• У больных с более постепенным развитием ПН реже возникает отёк мозга, но появляются асцит и почечная недостаточность.
Лабораторные исследования • Анализ крови: при хроническом заболевании печени снижается содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов (гиперспленизм), при фульминантной ПН развивается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышается СОЭ • Концентрация прокоагулянтов, альбумина, холестерина, липопротеинов (и других соединений, синтезируемых печенью) в сыворотке крови снижен •• При фульминантной ПН важно определять концентрацию прокоагулянтов, так они имеют короткий период полужизни и их концентрация снижается быстрее, чем других белков • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена, при некрозе печени нарастает концентрация непрямого билирубина • Активность сывороточных трансаминаз при некрозе резко повышается, затем снижается • Концентрация аммиака повышается при некрозе 80% гепатоцитов и при хронической печёночной энцефалопатии • Гипогликемия • Газовый состав крови • Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов • Определение концентрации алкоголя, наркотических веществ и ЛС в крови.
Инструментальные исследования • ЭЭГ выявляет неспецифические изменения, помогающие в диагностике и оценке результатов лечения печёночной энцефалопатии, в т.ч. у больных, находящихся в ясном сознании • Ежедневный контроль размеров печени с помощью переносного аппарата для УЗИ при фульминантной ПН • Биопсия печени при фульминантной ПН имеет важное значение для решения вопроса о трансплантации печени: показанием к трансплантации считают некроз более 50% ткани печени.
Дифференциальная диагностика • Синдром алкогольной абстиненции • Интоксикация ЛС с седативным эффектом • Менингит • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипокалиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Необходимо исключить факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии • Исключают приём алкоголя • Ограничивают количество применяемых ЛС.
Острая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 20 г/сут, предпочтительнее растительные белки, калорийность 2000 ккал/сут • Лактулоза (в виде сиропа 10–30 мл 3 р/сут или лактиол (30 г/сут) подавляют рост аммониегенной микрофлоры •• Неомицин внутрь по 1 г 4 р/сут в течение 7 дней или метронидазол по 200 мг 4 р/сут в течение 5–7 дней • Коррекция водного или электролитного баланса • Следует избегать назначения седативных препаратов; при судорожном синдроме назначают диазепам.
Хроническая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 40–60 г/сут (предпочтение отдают растительным белкам) • Необходимо обеспечить очистку кишечника не менее 2 р/сут • Лактулоза • При ухудшении состояния — переход на лечение, применяемое при острой печёночной энцефалопатии
Фульминантная ПН • Больного изолируют • Каждый час оценивают стадию комы • Мониторинг АД, пульса, температуры тела •• Контроль и коррекция водного и электролитного баланса • Устанавливают мочевой и центральный венозный или артериальный катетеры • Устанавливают назогастральный зонд • Для предотвращения кровотечений из ЖКТ назначают блокаторы H2-рецепторов гистамина или омепразол • Ингаляция кислорода через маску, при коме — интубация трахеи, при рaСО2 более 6,5 кПа и рaО2 менее 10 кПа проводят ИВЛ • Коррекция гипогликемии • Купирование артериальной гипотензии инфузией альбумина, солевых р-ров, при отсутствии эффекта — допамином или сочетанием допамина с норэпинефрином или эпинефрином • При концентрации креатинина в сыворотке крови более 400 мкмоль/л (4,5 мг%) проводят гемодиализ или гемофильтрацию • Купирование геморрагического синдрома: менадиона натрия бисульфит, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • Проводят лечение острой печёночной энцефалопатии, но неомицин не назначают (нефротоксичен) • Купирование отёка мозга (см. Отёк головного мозга) • Трансплантация печени показана при печёночной энцефалопатии III–IV стадии (повышает выживаемость с 20 до 60–80%).
Осложнения • Отёк мозга • Почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания • Инфекционные осложнения • Гипогликемия • Гипокалиемия • Острый панкреатит • Лёгочные осложнения (аспирация крови, желудочного содержимого, ателектазы и т.д.).
Течение и прогноз • Летальность: •• при фульминантной ПН и печёночной энцефалопатии I–II степени — 20%, печёночной энцефалопатии III–IV степени — 65% •• при острой ПН на фоне цирроза печени — 80% •• при хронической ПН — 100% • Прогноз зависит от выраженности печёночной недостаточности, у больных острыми гепатитами (особенно гепатитом D и при отравлениях лекарствами) прогноз хуже, при циррозе печени прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, гипоальбуминемии • Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз • Неблагоприятные прогностические признаки при фульминантной ПН — возраст менее 10 и старше 40 лет, наличие сопутствующих заболеваний, гипогликемия, длительность желтухи до развития печёночной энцефалопатии более 7 дней, концентрация билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л, ПВ более 50 с.
Синонимы • Гепатодепрессия • Энцефалопатия портосистемная • Гепатоцеллюлярная недостаточность
Сокращения. ПН — печёночная недостаточность
МКБ-10 • K70.4 Алкогольная печёночная недостаточность • K71.1 Токсическое поражение печени с печёночным некрозом • K72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках
Код вставки на сайт
Недостаточность печёночная
Печёночная недостаточность (ПН) — недостаточность функций печени различной степени выраженности. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.
Этиология • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени •• Острые и хронические гепатиты •• Циррозы •• Опухоли печени •• Паразитарные заболевания •• Жировая печень беременных •• Синдром Рея • Холестаз •• Опухоли желчевыводящих путей •• Желчнокаменная болезнь •• Первичный билиарный цирроз • Эндогенные интоксикации •• Обширные травмы •• Обширные ожоги •• Сепсис • Приём ЛС •• Транквилизаторы •• Седативные препараты •• Анальгетики •• Диуретики •• Гепатотоксические средства (например, парацетамол, фторотан).
Факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии у больного с патологией печени • Избыточное потребление белка с пищей • Кровотечения из ЖКТ • Нарушения водно-электролитного баланса в результате форсированного диуреза, поноса, рвоты, парацентеза • Оперативные вмешательства • Запор • Приём седативных препаратов • Инфекции • Злоупотребление алкоголем.
Патогенез • ПН возникает либо в результате некроза гепатоцитов (уменьшение количества функционирующих клеток), либо из-за порто-кавального шунтирования крови, либо при сочетании обоих процессов • Желтуха может быть обусловлена недостаточностью конъюгационной (при некрозе гепатоцитов) или экскреторной (при холестазе) функций печени, либо их сочетанием • Нарушение синтетической функции печени приводит к развитию гипоальбуминемии (способствует возникновению отёков и асцита), недостатку факторов свертывания крови (геморрагический синдром) • Снижение дезинтоксикационной функции печени приводит к развитию интоксикации и печёночной энцефалопатии •• Снижение синтеза мочевины из аммиака начинается при некрозе более 80% гепатоцитов; при циррозе печени концентрация аммиака повышается также из-за шунтирования крови по портокавальным анастомозам •• В патогенезе печёночной энцефалопатии основное значение придают избытку эндогенных токсических продуктов на фоне утраты дезинтоксикационной функции печени и шунтирования крови и изменениям метаболизма аминокислот, что приводит к нарушениям в нейромедиаторных системах головного мозга • Нарушение метаболизма стероидных гормонов приводит к повышению концентрации эстрогенов в сыворотке крови (эндокринные нарушения, сосудистые звездочки) и гиперальдостеронизму (асцит) •
Расширение артериальных сосудов (причины точно не установлены) приводит к артериальной гипотензии, а затем к активации симпатической и ренин-ангиотензиновой систем, задержке натрия, воды и развитию асцита.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ • Выраженность нарушений вариабельна. Незначительные нарушения функции печени, и нарушения, развивающиеся постепенно, часто бессимптомны • Слабость, утомляемость • Желтуха (при преобладании некрозов гепатоцитов приобретает оранжевый оттенок, при преобладании холестаза — зелёный) • Снижение АД, тахикардия • Лихорадка • Инфекции мочевых, дыхательных путей, сепсис (стафилококк, грамотрицательная микрофлора) • Печёночный запах изо рта • Геморрагический сидром (носовые, десневые, маточные, почечные кровотечения, рвота кофейной гущей или с прожилками крови, дегтеобразный стул, кровоизлияния на коже [петехии, экхимозы] и слизистых оболочках) • Сосудистые звездочки • Хроническая ПН •• Цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек» •• Эндокринные изменения: атрофия яичек, бесплодие, снижение либидо и потенции, нарушения менструального цикла, гинекомастия, выпадение волос в местах вторичного оволосения.
• Печёночная энцефалопатия •• Острая печёночная энцефалопатия ••• Развивается при фульминантной ПН (острые вирусные и лекарственные гепатиты, отравления грибами, ишемия, жировая печень беременных, синдром Рея, первая манифестация болезни Уилсона, аутоиммунного гепатита) ••• Может возникнуть спонтанно, или при наличии факторов риска, или при развитии некрозов у больного с хронической патологией печени с развитыми шунтами •• Хроническая печёночная энцефалопатия обусловлена значительным портосистемным шунтированием. Через несколько лет существования хронической печёночной энцефалопатии у больного могут развиться параплегии, паркинсонизм, деменция и другие органические поражения ЦНС •• Выделяют 4 стадии печёночной энцефалопатии ••• I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, инверсия сна, начальные нарушения речи, письма ••• II (сомноленция) — спутанность сознания, неадекватное поведение, хлопающий тремор, периодически возникает делирий с судорогами и двигательным возбуждением, атаксия, дизартрия, гиперрефлексия ••• III (ступор) — выраженные нарушения сознания, иногда кратковременное возбуждение, дизартрия, снижение зрачковых рефлексов, гиперрефлексия, патологические рефлексы, ригидность скелетных мышц, недержание мочи ••• IV (кома) — сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, угасают рефлексы.
Особенности фульминантной ПН • Развивается в течение 8 нед с момента появления первых признаков заболевания или желтухи •• Сверхострая — развитие в первые 7 дней болезни •• Острая — развитие с 8-го по 28-й день болезни •• Подострая — развитие на 5–12-й неделе болезни •• Рано появляются тошнота и рвота, затем развиваются желтуха и печёночная энцефалопатия •• При сверхострой и подострой ФПН энцефалопатия может развиться до появления желтухи •• Печень обычно уменьшается в размерах, становится мягкой, дряблой, болезненна при пальпации (признаки массивного некроза) •• У больных с более постепенным развитием ПН реже возникает отёк мозга, но появляются асцит и почечная недостаточность.
Лабораторные исследования • Анализ крови: при хроническом заболевании печени снижается содержание тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов (гиперспленизм), при фульминантной ПН развивается лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, повышается СОЭ • Концентрация прокоагулянтов, альбумина, холестерина, липопротеинов (и других соединений, синтезируемых печенью) в сыворотке крови снижен •• При фульминантной ПН важно определять концентрацию прокоагулянтов, так они имеют короткий период полужизни и их концентрация снижается быстрее, чем других белков • Концентрация билирубина в сыворотке крови повышена, при некрозе печени нарастает концентрация непрямого билирубина • Активность сывороточных трансаминаз при некрозе резко повышается, затем снижается • Концентрация аммиака повышается при некрозе 80% гепатоцитов и при хронической печёночной энцефалопатии • Гипогликемия • Газовый состав крови • Исследование крови на маркёры вирусных гепатитов • Определение концентрации алкоголя, наркотических веществ и ЛС в крови.
Инструментальные исследования • ЭЭГ выявляет неспецифические изменения, помогающие в диагностике и оценке результатов лечения печёночной энцефалопатии, в т.ч. у больных, находящихся в ясном сознании • Ежедневный контроль размеров печени с помощью переносного аппарата для УЗИ при фульминантной ПН • Биопсия печени при фульминантной ПН имеет важное значение для решения вопроса о трансплантации печени: показанием к трансплантации считают некроз более 50% ткани печени.
Дифференциальная диагностика • Синдром алкогольной абстиненции • Интоксикация ЛС с седативным эффектом • Менингит • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипокалиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией.
ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения • Необходимо исключить факторы риска развития ПН и печёночной энцефалопатии • Исключают приём алкоголя • Ограничивают количество применяемых ЛС.
Острая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 20 г/сут, предпочтительнее растительные белки, калорийность 2000 ккал/сут • Лактулоза (в виде сиропа 10–30 мл 3 р/сут или лактиол (30 г/сут) подавляют рост аммониегенной микрофлоры •• Неомицин внутрь по 1 г 4 р/сут в течение 7 дней или метронидазол по 200 мг 4 р/сут в течение 5–7 дней • Коррекция водного или электролитного баланса • Следует избегать назначения седативных препаратов; при судорожном синдроме назначают диазепам.
Хроническая печёночная энцефалопатия • Диета с ограничением белка до 40–60 г/сут (предпочтение отдают растительным белкам) • Необходимо обеспечить очистку кишечника не менее 2 р/сут • Лактулоза • При ухудшении состояния — переход на лечение, применяемое при острой печёночной энцефалопатии
Фульминантная ПН • Больного изолируют • Каждый час оценивают стадию комы • Мониторинг АД, пульса, температуры тела •• Контроль и коррекция водного и электролитного баланса • Устанавливают мочевой и центральный венозный или артериальный катетеры • Устанавливают назогастральный зонд • Для предотвращения кровотечений из ЖКТ назначают блокаторы H2-рецепторов гистамина или омепразол • Ингаляция кислорода через маску, при коме — интубация трахеи, при рaСО2 более 6,5 кПа и рaО2 менее 10 кПа проводят ИВЛ • Коррекция гипогликемии • Купирование артериальной гипотензии инфузией альбумина, солевых р-ров, при отсутствии эффекта — допамином или сочетанием допамина с норэпинефрином или эпинефрином • При концентрации креатинина в сыворотке крови более 400 мкмоль/л (4,5 мг%) проводят гемодиализ или гемофильтрацию • Купирование геморрагического синдрома: менадиона натрия бисульфит, свежезамороженная плазма, тромбоцитарная масса • Проводят лечение острой печёночной энцефалопатии, но неомицин не назначают (нефротоксичен) • Купирование отёка мозга (см. Отёк головного мозга) • Трансплантация печени показана при печёночной энцефалопатии III–IV стадии (повышает выживаемость с 20 до 60–80%).
Осложнения • Отёк мозга • Почечная недостаточность (гепаторенальный синдром) • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания • Инфекционные осложнения • Гипогликемия • Гипокалиемия • Острый панкреатит • Лёгочные осложнения (аспирация крови, желудочного содержимого, ателектазы и т.д.).
Течение и прогноз • Летальность: •• при фульминантной ПН и печёночной энцефалопатии I–II степени — 20%, печёночной энцефалопатии III–IV степени — 65% •• при острой ПН на фоне цирроза печени — 80% •• при хронической ПН — 100% • Прогноз зависит от выраженности печёночной недостаточности, у больных острыми гепатитами (особенно гепатитом D и при отравлениях лекарствами) прогноз хуже, при циррозе печени прогноз ухудшается при наличии желтухи, асцита, гипоальбуминемии • Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз • Неблагоприятные прогностические признаки при фульминантной ПН — возраст менее 10 и старше 40 лет, наличие сопутствующих заболеваний, гипогликемия, длительность желтухи до развития печёночной энцефалопатии более 7 дней, концентрация билирубина в сыворотке крови более 300 мкмоль/л, ПВ более 50 с.
Синонимы • Гепатодепрессия • Энцефалопатия портосистемная • Гепатоцеллюлярная недостаточность
Сокращения. ПН — печёночная недостаточность
МКБ-10 • K70.4 Алкогольная печёночная недостаточность • K71.1 Токсическое поражение печени с печёночным некрозом • K72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках