Что такое невропатия у детей
Синдромы невропатии
1. Синдромы невропатии
Синдромы невропатии (конституциональная нервность, врожденная детская нервность, невропатический диатез) (греч. neuron – нерв; pathos – болезнь, страдание) – общее название группы разных по своему происхождению болезненных состояний у детей в возрасте до 3–4 лет и старше. Объединяющим их признаком является преобладание выраженной в клинической степени стойкой и разнообразной симптоматики вегетативной дисфункции центрального генеза, главным образом дисфункции гипоталамических (диэнцефальных) структур головного мозга (Ковалев В.В., 1979).
Причины развития расстройства усматривают в недоразвитии или повреждении межуточного мозга в дородовом периоде развития, во время родов и в первые 3 года жизни после родов (особенно в младенчестве), поскольку гипоталамо-гипофизарные структуры ответственны за деятельность внутренних органов и стабильное состояние внутренней среды организма. В МКБ-10 рубрика с описанием невропатии отсутствует, симптомы данного расстройства представлены в разных ее разделах.
Симптоматика расстройства характеризуется стойкими и клинически значимыми нарушениями функционирования со стороны различных органов и систем организма. При этом начальные проявления «истинной» невропатии часто обнаруживаются на 3–4-м месяце жизни, когда ребенок начинает более активно контактировать с социальной средой и в значительной степени лишается защиты со стороны материнского организма.
Со стороны желудочно-кишечного тракта у пациентов выявляются такие нарушения, как срыгивания, рвота, диарея, запоры, вздутия кишечника, кишечные спазмы, усиление или ослабление перистальтики желудка и кишечника (греч. diarrhea – истекаю; peristaltikos – обхватывающий, обжимающий).
Нарушения сердечно-сосудистой деятельности проявляются бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, их синюшностью (главным образом в области носогубного треугольника), учащением и/или замедлением сердечной деятельности, нарушениями сердечного ритма, колебаниями артериального давления, повышенной утомляемостью, головокружениями и обмороками, повышенной чувствительностью к дефициту кислорода.
Со стороны дыхательной системы отмечаются нарушения частоты и ритма дыхания, удушье, астматоидные явления. У части пациентов выявляются т. н. аффект-респираторные судороги, известные в быту как «закатывание», «родимчик». У ребенка, который сильно расплакался, на 10–20 секунд останавливается дыхание (под влиянием эмоций возникает спазм мышц гортани). Обычно присоединяются тонические судороги мышц тела (ребенок вытягивается, его «скручивает», он сгибается или, напротив, разгибается). По-видимому, в ряде случаев нарушается сознание – пациент теряет способность воспринимать происходящее, реагировать на него, а также не запоминает текущие впечатления. Приступы проходят сами собой, могут повторяться по несколько раз в день. Как правило, наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 4 лет.
Обычно выявляются нарушения терморегуляции. Чаще всего это длительный субфебрилитет, не связанный с инфекционной патологией («нервная температура»). Температура тела может быть несколько снижена либо снижается эпизодически до 36–36,2°C. Могут возникать гипертермические приступы – внезапные и непродолжительные подъемы температуры до 38–39°C и более. Температурная реакция нередко извращается. Например, она не повышается при инфекционном заболевании или даже снижается либо меняется вне зависимости от течения заболевания.
Нарушается слезо-, пото- и слюноотделение, отмечается сальность лица, кожи. Дети склонны к аллергическим реакциям, простудным и инфекционным заболеваниям, что указывает на дисфункцию иммунной системы.
Как правило, наблюдаются нарушения сна. Норма суточного сна чаще всего бывает сокращена. Сон поверхностный, с частыми пробуждениями, иногда с открытыми глазами, двигательным беспокойством. У некоторых пациентов отмечается преобладание дневного сна над ночным.
Многим пациентам свойственна сенсорная гиперестезия (греч. hyper – над, сверх; aisthesis – ощущение, чувство). Они слишком чувствительны и болезненно остро реагируют на изменения влажности, внешней температуры, атмосферного давления, магнитные возмущения, дотрагивание до тела и прикосновение одежды, на жажду, голод, позывы к уринации, дефекации, на громкий звук, яркий свет. Дети могут поминутно прикладываться к груди, так как остро чувствуют голод, и в то же время слишком быстро насыщаются. Повышенная чувствительность доставляет пациентам тягостные ощущения дискомфорта, разнообразные боли. До года пациенты часто, подолгу и громко плачут, установить причину крика и успокоить их обычно не удается (в сибирских деревнях эта «болезнь» называется «криксой»).
У других пациентов, напротив, отмечается сенсорная гипестезия, снижение чувствительности. Такие пациенты не реагируют на многие стимулы, которые должны беспокоить нормальных детей. Например, не плачут, когда жарко, холодно или когда хотят есть.
Часто имеет место патология некоторых инстинктивных проявлений, прежде всего инстинкта самосохранения. Это проявляется боязливостью, пугливостью, плохой переносимостью всего нового – неофобии. Неофобия проявляется усилением соматовегетативных расстройств, отказами от еды, падением веса, а также усилением капризности и плаксивости при любых изменениях обстановки, режима, условий ухода, помещении в детское учреждение, появлении незнакомых людей.
Выявляются нарушения поведения, психического развития. Некоторые пациенты излишне беспокойны, подвижны, другие, напротив, вялы, аспонтанны, ничем не интересуются. У многих пациентов развиваются вредные привычки или стереотипии поведения (битье головой, сосание пальца и др.), что может указывать на тревожное расстройство настроения. Нарушается формирование привязанностей: дети не скучают по матери или, напротив, не отпускают ее от себя, цепляются за нее, когда она отлучается. На подъемы температуры тела до 38°C и более некоторые пациенты реагируют судорогами. Большей частью у пациентов снижен аппетит, но даже при нормальном аппетите многие из них слишком медленно прибавляют в весе.
Обычно пациенты обнаруживают нормальное или несколько ускоренное интеллектуальное и речевое развитие.
Начиная с 2–3 лет, отмечается повышенная готовность к возникновению реакции пассивного протеста (элективный мутизм, отказ от еды, дневной энурез и др.), разнообразных моносимптомных невротических реакций.
У детей дошкольного возраста интенсивность соматовегетативных расстройств постепенно ослабевает, однако долго сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорексии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи («жевательная лень»). Часто отмечаются запоры, нередко затрудненное засыпание, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. В то же время более заметными становятся психические нарушения: повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, избыточная впечатлительность, склонность к страхам, боязнь нового.
Г.Е. Сухарева (1955) различает два клинических варианта невропатии в этом возрасте: тормозимый (астенический) и возбудимый. Дети с астеническим вариантом невропатии робки, застенчивы, слишком впечатлительны и истощаемы. Возбудимые невропаты, напротив, раздражительны, вспыльчивы, двигательно расторможены.
К школьному возрасту проявления невропатии в большинстве случаев сглаживаются, а затем постепенно исчезают либо замещаются другими нарушениями: невротическими и неврозоподобными расстройствами и/или патологически заостренными или акцентуированными чертами характера, преимущественно тормозимого (чаще астенического) типа.
Основные причины развития невропатии:
Терапия и прогноз: в зависимости от природы расстройства. Прогноз благоприятный в случаях преходящего недоразвития структур головного мозга.
Синдромы невропатии
1. Синдромы невропатии
Синдромы невропатии (конституциональная нервность, врожденная детская нервность, невропатический диатез) (греч. neuron – нерв; pathos – болезнь, страдание) – общее название группы разных по своему происхождению болезненных состояний у детей в возрасте до 3–4 лет и старше. Объединяющим их признаком является преобладание выраженной в клинической степени стойкой и разнообразной симптоматики вегетативной дисфункции центрального генеза, главным образом дисфункции гипоталамических (диэнцефальных) структур головного мозга (Ковалев В.В., 1979).
Причины развития расстройства усматривают в недоразвитии или повреждении межуточного мозга в дородовом периоде развития, во время родов и в первые 3 года жизни после родов (особенно в младенчестве), поскольку гипоталамо-гипофизарные структуры ответственны за деятельность внутренних органов и стабильное состояние внутренней среды организма. В МКБ-10 рубрика с описанием невропатии отсутствует, симптомы данного расстройства представлены в разных ее разделах.
Симптоматика расстройства характеризуется стойкими и клинически значимыми нарушениями функционирования со стороны различных органов и систем организма. При этом начальные проявления «истинной» невропатии часто обнаруживаются на 3–4-м месяце жизни, когда ребенок начинает более активно контактировать с социальной средой и в значительной степени лишается защиты со стороны материнского организма.
Со стороны желудочно-кишечного тракта у пациентов выявляются такие нарушения, как срыгивания, рвота, диарея, запоры, вздутия кишечника, кишечные спазмы, усиление или ослабление перистальтики желудка и кишечника (греч. diarrhea – истекаю; peristaltikos – обхватывающий, обжимающий).
Нарушения сердечно-сосудистой деятельности проявляются бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, их синюшностью (главным образом в области носогубного треугольника), учащением и/или замедлением сердечной деятельности, нарушениями сердечного ритма, колебаниями артериального давления, повышенной утомляемостью, головокружениями и обмороками, повышенной чувствительностью к дефициту кислорода.
Со стороны дыхательной системы отмечаются нарушения частоты и ритма дыхания, удушье, астматоидные явления. У части пациентов выявляются т. н. аффект-респираторные судороги, известные в быту как «закатывание», «родимчик». У ребенка, который сильно расплакался, на 10–20 секунд останавливается дыхание (под влиянием эмоций возникает спазм мышц гортани). Обычно присоединяются тонические судороги мышц тела (ребенок вытягивается, его «скручивает», он сгибается или, напротив, разгибается). По-видимому, в ряде случаев нарушается сознание – пациент теряет способность воспринимать происходящее, реагировать на него, а также не запоминает текущие впечатления. Приступы проходят сами собой, могут повторяться по несколько раз в день. Как правило, наблюдаются у пациентов в возрасте от 2 до 4 лет.
Обычно выявляются нарушения терморегуляции. Чаще всего это длительный субфебрилитет, не связанный с инфекционной патологией («нервная температура»). Температура тела может быть несколько снижена либо снижается эпизодически до 36–36,2°C. Могут возникать гипертермические приступы – внезапные и непродолжительные подъемы температуры до 38–39°C и более. Температурная реакция нередко извращается. Например, она не повышается при инфекционном заболевании или даже снижается либо меняется вне зависимости от течения заболевания.
Нарушается слезо-, пото- и слюноотделение, отмечается сальность лица, кожи. Дети склонны к аллергическим реакциям, простудным и инфекционным заболеваниям, что указывает на дисфункцию иммунной системы.
Как правило, наблюдаются нарушения сна. Норма суточного сна чаще всего бывает сокращена. Сон поверхностный, с частыми пробуждениями, иногда с открытыми глазами, двигательным беспокойством. У некоторых пациентов отмечается преобладание дневного сна над ночным.
Многим пациентам свойственна сенсорная гиперестезия (греч. hyper – над, сверх; aisthesis – ощущение, чувство). Они слишком чувствительны и болезненно остро реагируют на изменения влажности, внешней температуры, атмосферного давления, магнитные возмущения, дотрагивание до тела и прикосновение одежды, на жажду, голод, позывы к уринации, дефекации, на громкий звук, яркий свет. Дети могут поминутно прикладываться к груди, так как остро чувствуют голод, и в то же время слишком быстро насыщаются. Повышенная чувствительность доставляет пациентам тягостные ощущения дискомфорта, разнообразные боли. До года пациенты часто, подолгу и громко плачут, установить причину крика и успокоить их обычно не удается (в сибирских деревнях эта «болезнь» называется «криксой»).
У других пациентов, напротив, отмечается сенсорная гипестезия, снижение чувствительности. Такие пациенты не реагируют на многие стимулы, которые должны беспокоить нормальных детей. Например, не плачут, когда жарко, холодно или когда хотят есть.
Часто имеет место патология некоторых инстинктивных проявлений, прежде всего инстинкта самосохранения. Это проявляется боязливостью, пугливостью, плохой переносимостью всего нового – неофобии. Неофобия проявляется усилением соматовегетативных расстройств, отказами от еды, падением веса, а также усилением капризности и плаксивости при любых изменениях обстановки, режима, условий ухода, помещении в детское учреждение, появлении незнакомых людей.
Выявляются нарушения поведения, психического развития. Некоторые пациенты излишне беспокойны, подвижны, другие, напротив, вялы, аспонтанны, ничем не интересуются. У многих пациентов развиваются вредные привычки или стереотипии поведения (битье головой, сосание пальца и др.), что может указывать на тревожное расстройство настроения. Нарушается формирование привязанностей: дети не скучают по матери или, напротив, не отпускают ее от себя, цепляются за нее, когда она отлучается. На подъемы температуры тела до 38°C и более некоторые пациенты реагируют судорогами. Большей частью у пациентов снижен аппетит, но даже при нормальном аппетите многие из них слишком медленно прибавляют в весе.
Обычно пациенты обнаруживают нормальное или несколько ускоренное интеллектуальное и речевое развитие.
Начиная с 2–3 лет, отмечается повышенная готовность к возникновению реакции пассивного протеста (элективный мутизм, отказ от еды, дневной энурез и др.), разнообразных моносимптомных невротических реакций.
У детей дошкольного возраста интенсивность соматовегетативных расстройств постепенно ослабевает, однако долго сохраняются пониженный аппетит вплоть до анорексии, избирательность в еде, замедленное пережевывание пищи («жевательная лень»). Часто отмечаются запоры, нередко затрудненное засыпание, поверхностный сон с устрашающими сновидениями. В то же время более заметными становятся психические нарушения: повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, избыточная впечатлительность, склонность к страхам, боязнь нового.
Г.Е. Сухарева (1955) различает два клинических варианта невропатии в этом возрасте: тормозимый (астенический) и возбудимый. Дети с астеническим вариантом невропатии робки, застенчивы, слишком впечатлительны и истощаемы. Возбудимые невропаты, напротив, раздражительны, вспыльчивы, двигательно расторможены.
К школьному возрасту проявления невропатии в большинстве случаев сглаживаются, а затем постепенно исчезают либо замещаются другими нарушениями: невротическими и неврозоподобными расстройствами и/или патологически заостренными или акцентуированными чертами характера, преимущественно тормозимого (чаще астенического) типа.
Основные причины развития невропатии:
Терапия и прогноз: в зависимости от природы расстройства. Прогноз благоприятный в случаях преходящего недоразвития структур головного мозга.
Что такое невропатия у детей
Невропатия — синдром повышенной возбудимости нервной системы и незрелости вегетативной регуляции.
Вышеуказанными терминами обозначались врожденные болезненные формы реагирования детей, в основе которых лежат конституциональные аномалии.
В более поздних работах Г. Е. Сухаревой (1959), С. С. Мнухина (1968), Г. В. Козловской, Е. И. Кириченко (1982) было показано, что в происхождении невропатических состояний играют роль не столько конституционально-генетические, сколько экзогенно-органические факторы, действующие в перинатальном и раннем постнатальном периоде. Большой вклад в изучение вегетативно-висцеральных дисфункций в результате гипоксически-травматического поражения ЦНС у детей раннего возраста внесли детские неврологи — Ю. А. Якунин (1979), Л. Т. Журба (1982), Е. М. Мастюкова (1980). Эти авторы показали, что синдром вегетативно-висцеральных дисфункций — постоянный спутник раннего поражения головного мозга. И если при конституциональных формах невропатии он отражает неспособность вегетативной нервной системы новорожденного в силу ее врожденной «неполноценности» относительно быстро адаптироваться к существованию вне организма матери, то в случаях церебральной, перинатальной патологии этот же синдром указывает на поражение нервной системы.
В настоящее время невропатия рассматривается как группа синдромов разного генеза, главными признаками которых являются незрелость вегетативной регуляции, повышенная возбудимость и повышенная истощаемость (тормозимость) нервной системы. Клинически невропатия наиболее выражена в раннем детском возрасте. У более старших детей она исчезает или сменяется другими психическими нарушениями — синдромами пограничного уровня. Невропатия, являясь синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и незрелости вегетативной регуляции, может быть вызвана эндогенными, экзогенно-органическими и психосоциальными факторами или сочетанием их.
Об определенной роли наследственных факторов в генезе невропатий свидетельствуют наблюдения, сделанные еще E. Kraepelin, а затем и Т. П. Симеон. Ими было отмечено, что в семьях детей-невропатов обнаруживается накопление лиц с психопатией, истерическими и другими психическими личностными расстройствами, а родители этих детей часто отличаются тревожностью, эмоциональной лабильностью и неадекватностью аффективных реакций.
Среди экзогенно-органических факторов первое место отводится перинатальному сочетанному гипоксическому и травматическому поражению нервной системы, особенно гипоталамической области мозга и лимбической системы, отличающихся повышенной чувствительностью к гипоксии и обусловливающих нарушение функций вегетативной нервной системы. Вследствие тесной связи лимбических структур мозга с эмоциогенными зонами у детей-невропатов отмечены снижение порога индивидуальной, эмоциональной и вегетативной чувствительности и ее дисфункции.
К факторам риска, обусловливающим гипоксию плода, относят заболевания матери, вызывающие нарушения маточно-плацентарного кровообращения (сердечно-сосудистые, бронхолегочные, эндокринные заболевания, кровопотери, патология пуповины и др.).
Психосоциальные факторы могут закреплять патологический, дисфункциональный, эмоционально-вегетативный стиль и уровень реагирования.
Распространенность невропатии в детской популяции относительно невелика — 0,6 % (в сельской местности еще меньше).
Выделяют 3 основных вида невропатии: истинную или конституциональную, органическую и смешанного типа [Кириченко Е. И., Козловская Г. В., 1982; Ковалев В. В., 1985]. Проявления органической невропатии практически аналогичны синдрому вегетативно-висцеральной дисфункции, являющейся выражением резидуального состояния при перинатальной церебральной патологии. Г. Е. Сухарева (1959) дополнительно выделяет астенический и возбудимый варианты невропатии.
При конституциональной (истинной) невропатии физический статус детей отличается астеническим, грацильным сложением, малыми ростом и массой тела. Дети и рождаются с низкой массой, часто недоношенными, а в последующие месяцы жизни они плохо ее прибавляют. У них отмечаются снижение иммунитета и повышенная склонность к аллергическим реакциям, экссудативным и простудным заболеваниям, кожным высыпаниям. Однако нервно-психическое развитие этих детей, как правило, протекает не только своевременно, но нередко и с опережением в двигательном и психическом развитии. Но уже с 2—3-месячного возраста без видимых причин ребенок начинает постоянно плакать, плохо брать грудь, вздрагивать от малейшего шума, беспокоиться при смене пеленок; одновременно с этим возникает тремор рук и ног. Эти явления не прекращаются до 10—12-месячного возраста, характеризуя общую повышенную возбудимость ребенка. Диффузной реакцией с общим тремором, размахиванием руками, вокализациями такие дети реагируют даже на положительные стимулы, а в момент отрицательного аффекта они испуганы, у них расширены зрачки, отмечаются яркие вазомоторные реакции и гипергидроз. Внимание ребенка с невропатией неустойчивое, быстро истощающееся. Особенно выраженными бывают расстройства сна. Сон становится беспокойным, прерывистым с частыми пробуждениями и затрудненным засыпанием; нередко перед сном наступает возбуждение. Длительность дневного и ночного сна укорачивается. Соматовегетативные дисфункции представлены также расстройствами пищеварения (потеря аппетита, упорные срыгивания, запоры, поносы и т. д.). Эмоциональные реакции обычно бурные, лабильные и истощаемые. Поведение в целом отличается постоянной возбужденностью, плачем, капризами.
При неврологическом обследовании симптомы очагового поражения нервной системы, как правило, не обнаруживаются, но отмечаются яркий, быстро появляющийся дермографизм, задержка редукции рефлекса Моро и другие вегетативные дисфункции. Ориентировочные реакции сопровождаются резким вздрагиванием, испугом, вазомоторными реакциями, плачем.
На 2-м и 3-м годах жизни вегетативная и эмоционально-реактивная лабильность у детей сохраняется (крики по ночам и пробуждения с психомоторным возбуждением). Наряду с этим появляются более определенные признаки пониженного настроения — склонность к грусти, ипохондрические жалобы (болят руки, голова и т. д.), а также повышенная пугливость, страх перед новым, болезненная впечатлительность. Если ребенок сталкивается с психической травмой, то у него очень легко возникают невротические реакции и реактивные состояния. В этом возрасте могут быть обнаружены и рудиментарные личностные черты тормозимого типа: чрезмерная привязанность к матери, трудность адаптации в новой обстановке, установления начального контакта со взрослыми и детьми, элективный мутизм и др.
В дошкольном возрасте недостаточность вегетативной регуляции и эмоциональная реактивная лабильность сглаживаются и еще более отчетливо выступают личностные особенности в виде повышенной тормозимости или, напротив, возбудимости, сочетающейся с быстрой истощаемостью.
Органическая невропатия возникает в первые дни после рождения в виде синдрома вегетативно-висцеральных нарушений. Сопутствующие им психопатологические и неврологические синдромы определяются характером и тяжестью раннего поражения нервной системы. Для органической невропатии очень характерны такие вегетативные проявления, как преходящие сосудистые пятна (симптом Арлекино), цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышением перистальтики кишечника, срыгивания, рвоты, а также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ). Типично также нарушение биологического ритма сон — бодрствование. Отмечаются гиперчувствительность (особенно тактильная), гиперакузия. Рефлекс Моро в первые месяцы ярко выражен, нередко сопровождается плачем. Указанные проявления в большинстве случаев наблюдаются в сочетании с нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к фобическим реакциям. В неврологическом статусе — рассеянные неврологические знаки и иногда симптомы очагового поражения ЦНС.
Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций при органической невропатии редко бывает изолированным, может сочетаться с гипертензионно-гидроцефальным и судорожными синдромами, задержкой психомоторного развития, а у детей старше 1 года возможно развитие гипердинамических, церебрастенических и других резидуальных церебральных синдромов. Личностные же изменения выражены меньше, чем при конституциональной невропатии.
При невропатии смешанного генеза, когда имеется сочетание признаков конституциональной невропатии и симптомов перинатальной энцефалопатии, отмечается большая тяжесть клинических проявлений, которые могут быть выявлены с первых дней жизни. Особенно четко выступают признаки реактивной лабильности, склонность к реакциям испуга, тревога, изменяющие поведение детей. В этих случаях у детей очень рано на первый план в клинической картине выступают личностные особенности (как и при истинной невропатии). Но это не столько черты тормозимости, сколько возбудимости, эгоцентризма, капризности, требовательности, на фоне которых возникают реакции протеста и аффективно-респираторные пароксизмы.
Ни одна из форм невропатий не сопровождается интеллектуальным снижением. По данным Л. А. Бударевой (1982), IQ при них достаточно высок: при истинной — 96—110, при органической — 85—115, при смешанной — 85-130.
Прогноз невропатии еще недостаточно изучен. С одной стороны, ее проявления с возрастом нивелируются, с другой — невропатия становится базой для формирования личностных аномалий. Есть также наблюдения о том, что невропатии с выраженной реактивной лабильностью и нестабильностью вегетативных функций могут предшествовать детской шизофрении и раннему детскому аутизму.