Что такое нейропатическая боль у взрослых в голове

Невропатическая боль: причины и лечение

Боль — это защитный механизм, который предупреждает нас о реальном или потенциальном вреде. Однако, когда боль затягивается во времени, она становится хронической или сама становится болезнью. Хроническая боль затрагивает от 19% до 31% населения в целом, из этого процента предполагается, что 20% имеют невропатическое происхождение.

Невропатическая боль возникает из-за травмы или изменения функционирования центральной или периферической нервной системы. Это вызывает болезненные ощущения даже при отсутствии внешней угрозы, в отличие от ноцицептивной боли. Ноцицептивная боль: неприятное восприятие и ощущение, которое мы испытываем при столкновении с болезненным раздражителем. Например, уколовшись иглой.

На что похожа невропатическая боль?

Нейропатическая боль возникает у людей по-разному, от легкой до чрезвычайно сильной. Боль появляется спустя время после травмы нервной системы и редко проходит самопроизвольно. Хотя все пациенты снимают боль, ощущения могут радикально отличаться у людей, страдающих одним и тем же заболеванием, или наоборот. Этот сорт зависит от причинных, наследственных и экологических факторов. Однако невропатическая боль включает как отрицательные, так и положительные симптомы.

Отрицательные симптомы, такие как потеря чувствительности к болевым раздражителям, температуре, обычно являются первыми индикаторами. С другой стороны, положительные симптомы, возникающие в результате повреждения нервов, могут быть спонтанными или вызванными.

К спонтанным симптомам относятся:

Что касается вызванных симптомов, это может быть:

Помимо этих симптомов, у людей с невропатической болью часто развиваются нарушения сна и психологические расстройства из-за боли, которую они испытывают.

Причины

Как упоминалось выше, невропатическая боль возникает из-за повреждения путей, передающих информацию о боли, из-за перенесенного ранее заболевания или травмы.

Поэтому причины настолько разнообразны, что их обычно классифицируют на четыре группы в зависимости от их местоположения:

В случае не хронической боли поврежденные ткани воспаляются, вызывая временную сенсибилизацию области, которая позволяет тканям заживать. Однако, когда боль и сенсибилизация сохраняются, рецептивные нейроны начинают действовать неадаптивным образом. Это приведет к тому, что определенные раздражители будут вызывать боль, которую они не вызывали раньше или которая воспринимается более интенсивно.

Лечение невропатической боли

Чтобы найти правильное лечение, необходим хороший диагноз. Поскольку невропатическая боль имеет очень разные симптомы, необходимо найти оптимальную комбинацию, адаптированную к пациенту и его патологии.

Три группы процедур

В наиболее рекомендуемой первой линии лекарств включают антидепрессанты и нейромодуляторы, а также местные анестетики.

Лекарства второго ряда включают опиоиды. Противосудорожные препараты и антидепрессанты являются группой третьей линии.

Немедикаментозные методы лечения

В дополнение к этим методам лечения в некоторых случаях также рекомендуется пройти курс мануальной терапии, акупунктуры, физиотерапии и т. д. Точно так же психологическая терапия может помочь облегчить психологические расстройства и улучшить качество жизни.

Однако наиболее важным при лечении нейропатической боли является ее обновление и переоценка, чтобы увидеть, насколько она эффективна для пациента.

Источник

Нейропатическая боль: причины и симптомы

Время чтения: 3 мин.

Нейропатическая боль — спутник многих болезней. Причиной ее появления может стать повреждение различных отделов нервной системы.

Такое повреждение затрагивает очень разные уровни: от мелких нервов, расположенных в глубине тканей, до нервных стволов, сплетений и даже отдельных участков спинного и головного мозга. Поскольку человек пронизан нервами, их повреждение на любом уровне и участке может привести к возникновению нейропатической боли.

Если вы когда-нибудь ударялись локтем, или стоматолог «задевал нерв» бором при лечении зубов, вы понимаете, что такое нейропатическая боль. Люди с хронической нейропатической болью испытывают это чувство ежедневно. При первых проявлениях пациенты описывают эту боль как дискомфортные ощущения, жжение, «простреливание».

Причины возникновения

Нейропатическая боль может быть вызвана очень разными факторами, в том числе переломами, метаболическими нарушениями, повреждением нерва в ходе операции. Также ее причиной может быть инсульт, ампутация конечности, травма спинного мозга.

Нейропатическая боль возникает в результате нарушения структуры и функции нерва. И отдельно стоит сказать о сдавлении нерва, например, когда доброкачественное новообразование оказывает давление на стенки рядом расположенных органов и приносит боль из-за перерастяжения этих стенок.

Компонент или болезнь

Нейропатическая может протекать как самостоятельная болезнь или сопровождать другие заболевания, например, сахарный диабет или ишемическую болезнь сердца — тогда врачи говорят о нейропатическом компоненте.

Если человек сломал руку, события могут развиваться по разным сценариям. Первый случай, когда происходит перелом, и рядом возникает растяжение мышц и связок — человек чувствует только типичную ноцицептивную боль, которую описывает как острую, ноющую и пульсирующую. Другой случай, когда при переломе растягивается нервный пучок или нерв рвется.

Даже когда кость срастется и никаких внешних поводов беспокоиться у человека нет, у него может болеть этот поврежденный нерв. Если площадь повреждения была большой, скорее всего, нерв останется поврежденным навсегда, и человек будет иметь дело с хронической нейропатической болью.

Стадии боли

При повреждениях нервной системы боль развивается достаточно медленно и постепенно. Типичная ситуация – появление туннельного синдрома: нервы сдавливаются в узких местах сухожилиями, мышцами или другими структурами, расположенными рядом. Это может произойти на шее, в руках, ногах из-за неудобной позы, тесной обуви или одежды. Туннельные синдромы часто бывают у офисных сотрудников, работающих в одном положении за компьютером.

Другая ситуация – раздражение нерва при грыже межпозвонкового диска, к которому обычно присоединяется асептическое воспаление, отек. На этой стадии нерв только раздражается либо немного сдавливается, но и эти воздействия не проходят бесследно и могут вызвать сильную боль и дискомфорт.

При прогрессировании болезни наступает вторая стадия нейропатической боли. Нерв сдавливается так, что перестает выполнять свои функции. В зоне иннервации сдавленного нерва появляется онемение, у человека нарушается поверхностная чувствительность.

Третья стадия – утрата глубокой чувствительности. Появляется мышечная слабость, мышцы, которые иннервируются поврежденными нервами, отказываются работать. В итоге наступает атрофия мышц.

Возможно, вы слышали фразу «нога отсохла» или «рука отсохла» – это, по сути, и есть атрофия мышц.

Когда врач наблюдает у пациента дефицит функций нерва, он понимает, что необходимо экстренное освобождение этого нерва – декомпрессия. Чем больше времени человек находится без лечения, тем меньше шансов на восстановление функций нерва после декомпрессии. И даже если врач превосходно выполнит техническое вмешательство, человек, который длительное время терпел эту боль, может остаться с ней на всю жизнь, если нерв не восстановится.

Восстановление нерва после повреждения

Нервная система очень деликатная, нежная и сложно организованная структура. Ее дисбаланс вызвать довольно просто, а самовосстановление этой структуры происходит медленно, если вообще происходит. Регенеративные способности нервной системы сильно ограничены, и любые повреждения нервов сложно поддаются лечению.

Чаще всего врачи сталкиваются с ситуацией, когда полное излечение невозможно, и речь идет только о контроле симптомов, по сути, адаптации к нейропатической боли. В таком случае стоит задача обеспечить приемлемое для человека качество жизни и избавить от боли, насколько это возможно, чтобы человек мог спать, общаться, вести социальную жизнь.

Повреждение нерва, как правило, приводит к его перестройке. Вторичные изменения возникают вокруг самого участка повреждения, и затем все дальше и дальше затрагивают вышележащие отделы нервной системы. Если на раннем периоде не справиться с этой болью в непосредственном очаге повреждения, то очень высок риск, что изменения пойдут выше и приведут сначала к периферической сенситизации (патологическому процессу в нервной ткани) и затем к центральной сенситизации с формированием определенного уровня возбуждения в центральных сенсорных нейронах. Из-за этого слабые болевые и неболевые стимулы начинают восприниматься мозгом, как сильная боль.

Если очаг повреждения затрагивает структуры мозга, по сути, развивается автономная, отдельная болезнь.

Пациенты всю жизнь вынуждены принимать препараты, которые влияют на регуляцию нейромедиаторов в головном мозге. Пациенты с хронической нейропатической болью за год могут терять 1 см³ коры головного мозга.

При нейропатической боли происходит быстрое разрастание очага повреждения, и поэтому при появлении первых симптомов нужно обратиться к врачу, иначе лечить ее потом достаточно сложно.

Вам может быть интересно:

Многие люди, в том числе некоторые врачи, думают, что хроническая и острая боль отличаются только по длительности: острая боль – кратковременное состояние, хроническая – та, которая долго не проходит. Хроническая и острая боль похожи по внешним признакам, но у них разный принцип происхождения. Алголог Андрей Данилов рассказывает, почему хроническая боль сложно поддается лечению.

Алголог Андрей Данилов о том, как сон, положительные эмоции и медитация влияют на восприятие боли.

Ответы на самые частые вопросы, которые возникают у пациентов и их близких при назначении сильных анальгетиков

Невролог Максим Чурюканов о биопсихосоциальной модели боли, особенностях шкал боли и недостатках системы медицинского образования

Почему важно научиться распознавать болевой синдром и не оставлять его без внимания

Источник

Нейропатия: необъяснимых болей не бывает

К группе периферических нервов относятся все, расположенные за пределами головного и спинного мозга. Они образуют широкую сеть, регулируют работу внутренних органов, сокращение мышц. Поэтому при возникновении нейропатии формируется большое количество симптомов, которые иногда ошибочно принимают за патологию определенного органа. Но лечение окажется безрезультатным, если не установить причину нарушений и не использовать методы комплексной терапии нерва.

Виды нейропатии

Разновидности нейропатии определяют в зависимости от количества пораженных нервов. Если в патологический процесс вовлекается только один нерв, говорят о мононейропатии. Такой тип заболевания, компрессионно-ишемическая нейропатия, чаще возникает в крупных нервных стволах – бедренном, седалищном, тройничном или лучезапятсном нерве. Патологию относительно легко диагностировать, симптомы появляются по направлению расположения нервного ствола в тканях.

Еще один вид – ишемическая нейропатия, но она затрагивает только зрительный нерв. По сути, это его инфаркт, приводящий к падению остроты зрения, вплоть до слепоты. Отдельно выделяют посттравматическую нейропатию, которая возникает в результате перелома, сдавления конечности, растяжения связок или других ранениях.

При полинейропатии поражаются целые группы периферических нервов. Заболевание может возникать одновременно в нескольких конечностях, часто симметрично на разных половинах тела, сопровождается большим количеством симптомов. В зависимости от причин, выделяют следующие виды полинейропатии:

Нейропатии делят на несколько типов, в зависимости от характера поражения нервного ствола. Они могут быть аксональные, когда повреждается внутренняя часть нерва, и демиелинизирующие, при которых разрушается оболочка и нарушается передача нервного импульса.

Причины болезни

Пациенты не всегда своевременно обращаются за помощью. Причиной тому являются многочисленные заблуждения, связанные с этим заболеванием. Так, многие уверены, что беспричинная боль пройдет сама. Но это не так, со временем патология прогрессирует, и лечение становится труднее.

Причиной нарушения функции нервов являются несколько факторов одновременно. При диабете повреждение возникает из-за нарушения кровоснабжения и метаболизма в нервной ткани, формировании отека и сдавления, синтезе антител к оболочке нервных стволов. В результате они атрофируются и приводят к появлению патологии.

Токсические и инфекционные поражения также связаны с разрушением внешней оболочки нервных волокон. При алкоголизме, дефиците витамина В12, избытке В6 и нарушениях питания в первую очередь разрушаются мелкие периферические нервные отростки – аксоны, что вызывает потерю чувствительности на кистях или стопах.

Атеросклероз сосудов, тромбоз мелких капилляров в совокупности с метаболическими нарушениями также становятся причиной нейропатии. По такому типу поражается зрительный нерв. У беременных полинейропатия связана с выработкой антител, нарушением питания нервов и токсическим повреждением собственными продуктами метаболизма.

Наследственные нейропатии характеризуются генетическими нарушениями, которые приводят к изменениям метаболизма и накоплению токсических веществ в тканях. Они повреждают миелиновую оболочку нерва. В некоторых случаях наследственное заболевание приводит к постепенной атрофии групп нервов и тяжелым двигательным, сенсорным нарушениям, которые не поддаются лечению.

Симптомы полинейропатии

Поводом для обращения к неврологу становятся беспричинные боли или чувство дискомфорта. Симптомы нейропатии зависят от типа заболевания, вовлечения в патологический процесс внутренней части нерва или только его оболочки.

Насторожить должны следующие симптомы:

Иногда появляется патологическая гиперчувствительность, когда слабое касание определенного участка тела вызывает сильную боль, а при значительном воздействии ощущения отсутствуют. Болевая чувствительность может полностью исчезать, поэтому, например, небольшая травма, порез не будет замечен. Но из-за нарушения иннервации такая рана долго заживает и часто переходит в форму трофической язвы.

В запущенных случаях появляются вегетативные нарушения, может повышаться или снижаться артериальное давление, изменяется работа пищеварительного тракта, ухудшается кровоснабжение кожи, она выглядит бледной, сухой и атрофичной.

Часто человек привыкает к этим ощущениям и из-за этого откладывает визит к врачу. Так повышается риск прогрессирования заболевания, ставшего причиной патологии нервной системы. А тем временем истощаются защитные ресурсы организма. При нейропатии может произойти безболевой инфаркт миокарда, так как из-за повреждения чувствительных нервов человек не будет чувствовать боль.

Раннюю диагностику этих состояний можно пройти на диагностическом комплексе Медмарвэл, которые установлены в медицинских кабинетах 36,6. Уже через 10 минут вы сможете узнать, если ли у вас ранние, начальные, еще не ставшие патологией, проявления нейропатии.

Как лечить нейропатию

Нет смысла самостоятельно искать лекарство от нейропатии. Это следствие, а не причина. Лечить нужно заболевание, которое ее вызвало. В каждом конкретном случае назначается своя терапия. Поэтому без помощи врача здесь не обойтись.

Поддержать состояние помогут вазоактивные препараты и витамины группы B, особенно при алкогольном или токсическом поражении. Не будут лишними средства для улучшения кровообращения, восстановления проводимости волокон и легкой седации.

Ошибка – заглушать ощущения обезболивающими. Они только избавляют от дискомфорта, но не лечат. А заболевание, ставшее первопричиной нейропатии, остается без внимания.

Не является альтернативой терапии и здоровый образ жизни. Изменить рацион, бросить курить и заняться спортом полезно, все это улучшает общее самочувствие. Но меры эти – второстепенные и лечения не заменяют.

Для лечения полинейропатии используются комплексные методы воздействия. В некоторых случаях необходимо наблюдение невролога и нескольких профильных специалистов – при диабете – у эндокринолога, при патологии почек – уролога, алкоголизме – нарколога.

Уменьшить неприятные болезненный ощущения, судорожные сокращения и чувство жжения помогают трициклические антидепрессанты, противосудорожные препараты. (Здесь нужна ссылка не на Финлепсин, а на Габапентин) При инфекционных причинах полинейропатии, особенно вызванной ВИЧ-инфекцией, полностью вылечиться от патологии невозможно, но при правильной терапии основного заболевания можно остановить ее прогрессирование.

Некоторым пациентам с аутоиммунными, токсическими или метаболическими расстройствами назначают плазмоферез. Очищение крови позволяет избавиться от веществ, которые вызывают повреждение нервных стволов. На этапе восстановления используют ЛФК, физиопроцедуры: электрофорез, магнитотерапию, лазеротерапию, акупунктуру.

Откладывать посещение невролога не стоит. Лучше, как можно раньше подобрать адекватное лечение, избавиться от неприятных симптомов и не допустить дальнейшего негативного влияния на организм.

Профилактика нейропатии

Предотвратить развитие некоторых форм нейропатии тяжело, предугадать формирование наследственного заболевания можно только при обследовании у генетика. Но возможно повлиять на развитие патологий, связанных с образом жизни.

Чтобы избежать болезни, необходимо снизить потребление алкоголя, а при склонности к алкоголизму – пройти специальное лечение. Часто нейропатия является следствием сахарного диабета. Но при хорошем контроле уровня глюкозы, поддержании его в пределах физиологических значений с помощью диеты или инъекций инсулина, можно избежать развития осложнений.

Для профилактики нейропатии необходимо избегать травм, при занятиях экстремальными видами спорта использовать качественную защиту и страховку. Беременным женщинам уменьшить вероятность патологии помогает правильная прегравидарная подготовка, применение комплекса поливитаминов до зачатия, лечение хронических заболеваний.

Будик Александр Михайлович, невролог, КМН, главный врач медицинских кабинетов 36,6

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПЕРЕД ПРИМЕНЕНИЕМ НЕОБХОДИМО ПРОКОНСУЛЬТИРОВАТЬСЯ СО СПЕЦИАЛИСТОМ

Источник

Болевые синдромы при полиневропатии: дифференцированный подход к диагностике и лечению

Рассмотрены формы, клинические проявления, особенности диагностики, причины развития и подходы к лечению периферических полиневропатий.

Forms, clinical manifestations, features of diagnostics, reasons for development and approaches to treatment of peripheral polyneuropathies were considered.

В современной русскоязычной научно-медицинской литературе невропатиями принято называть заболевания нервной системы с преимущественным поражением периферических нервов. Традиционно выделяют мононевропатии, обусловленные вовлечением одного из периферических нервов и проявляющиеся клиническими симптомами и признаками, строго соответствующими известным зонам иннервации. Формы, обусловленные множественным (системным) поражением периферических нервов, называют полиневропатиями (ПНП) [1].

Термин «нейропатия» обычно используют как синоним «невропатии», однако некоторые зарубежные авторы подразумевают под нейропатией не только вовлечение аксонов и миелиновой оболочки периферических нервов, но и нейронов, что, на наш взгляд, не корректно (поражение нейронов в классической невропатологии принято называть нейронопатией).

Согласно данным европейских регистров, общая распространенность периферических невропатий в популяциях составляет в среднем 2400 × 10-5, а среди лиц пожилого возраста достигает 8000 × 10-5. Первичная заболеваемость невропатиями обычно не превышает 40 × 10-5 в год [3]. В России диагноз полиневропатии регистрируют не менее чем у 60% пациентов с признаками поражения периферической нервной системы [4].

В МКБ-10 мононевропатии относят к рубрикам G50-G53, G56-G59, полиневропатии — к рубрикам G60 (наследственные и идиопатические), G63 (воспалительные) и G63 (другие) [5], что очевидно не отражает многообразия форм и причин развития этой патологии.

В настоящее время отсутствует единая и удобная клиническая классификация ПНП.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные, вегетативные и смешанные формы ПНП.

В зависимости от течения заболевания ПНП классифицируют на острые, подострые и хронические.

Согласно электронейромиографии (ЭНМГ) различают: 1) аксональные, характеризующиеся снижением амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно сниженной скорости проведения импульса (СПИ) по нервам; 2) демиелинизирующие, характеризующиеся снижением СПИ по моторным и/или сенсорным волокнам; 3) смешанные (аксонально-демиелинизирующие) ПНП.

В соответствии с этиологией выделяют идиопатические ПНП, значительная часть которых генетически детерминирована, этиология других форм остается неизвестной.

Для обозначения ПНП, являющихся проявлением или осложнением других известных медицине заболеваний (инфекционные, эндокринные, онкологические заболевания, диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ), экзогенные интоксикации, заболевания внутренних органов и др.), не существует единого термина, однако по сути они являются вторичными (симптоматическими). Именно эта патология периферической нервной системы является одним из наиболее частых поводов обращения пациентов к врачам различных специальностей.

В зарубежной литературе используют понятие «болевые невропатии» и активно рассматривают проблемы купирования нейропатической боли [2]. Однако надо иметь в виду, что, с одной стороны, любое поражение периферических нервов так или иначе проявляется или сопровождается болью (для одних форм боль — обязательное проявление и критерий диагностики, для других — осложнение, вызванное прогрессированием заболевания с развитием мышечно-тонических нарушений, контрактур, деформаций скелета и др.), с другой стороны, не всегда боль (в силу указанных выше причин) при невропатии является нейропатической.

Согласно классическим канонам невропатологии, ПНП характеризуются наличием нарушений чувствительности по полинейропатическому типу и болевым синдромом, преимущественно выраженными в дистальных отделах конечностей; слабости мышц, ограничения амплитуды движений в конечностях и двигательной активности в целом (в т. ч. нарушением ходьбы), сопровождающихся атрофией и гипотонией мышц, угасанием сухожильных и периостальных рефлексов, а также вегетативных нарушений. Одними из ключевых критериев, позволяющих диагностировать ПНП, является преимущественное поражение дистальных отделов конечностей и относительная симметричность патологического процесса.

Диагностика ПНП как синдрома (топическая) обычно не вызывает значительных клинических сложностей, однако нередко возникают затруднения при определении этиологии и нозологической принадлежности ПНП. Так, даже при тщательном (в т. ч. нейрофизиологическом) обследовании в специализированных европейских клиниках причина ПНП остается не установленной примерно в 25% случаев, а в медицинских учреждениях общего профиля затруднения в определении нозологического диагноза возникают при обследовании 50% больных [6, 7].

В силу вариабельности клинических проявлений ПНП, в перечень для дифференциальной диагностики приходится включать значительное число других нервно-мышечных заболеваний, таких как радикулопатия, миастения, нейронопатия и другие. Особые трудности возникают при обследовании лиц пожилого возраста, поскольку более 90% из них страдают коморбидной патологией, такой как сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и онкологические заболевания. Не меньшие сложности испытывают доктора в процессе лечения ВИЧ-инфицированных лиц, страдающих оппортунистическими заболеваниями.

В настоящее время известно не менее 200 причин развития ПНП, среди которых интоксикации (воздействие промышленных токсинов и солей тяжелых металлов, употребление наркотических препаратов и злоупотребление алкоголем), инфекции (вирусные, такие как ВИЧ, и бактериальные, такие как бруцеллез), системные заболевания соединительной ткани, дефицит витаминов, особенно группы В (В₆, В₁₂), злокачественные новообразования (лейкозы, лимфогранулематоз и др.), эндокринные заболевания (заболевания щитовидной железы, сахарный диабет и др.), ятрогенное воздействие лекарственных препаратов (антибактериальных, в т. ч. противотуберкулезных, и антиретровирусных препаратов, антиаритмических и гиполипидемических средств и др.), сывороток и вакцин [8].

Боль является одной из наиболее частых причин обращения пациентов с ПНП к доктору. По результатам исследования EPIC, проведенного в 2008 г., выявлено, что из всех пациентов, амбулаторно обратившихся к неврологам, 39% обращались по поводу болевого синдрома, а 18% предъявляли жалобы, характерные для проявлений нейропатии [9].

Боль при ПНП наиболее часто носит нейропатический характер, однако она может быть и ноцицептивной, и смешанной.

Наиболее часто в клинической практике встречаются дисметаболические ПНП, среди которых значительно преобладает диабетическая. Среди пациентов с сахарным диабетом ПНП диагностируют более чем в 50% случаев [10, 11]. Хроническая нейропатическая боль выявляется у 16–26% пациентов при сахарном диабете.

Патогенез боли при различных дисметаболических ПНП аналогичен, но наиболее изучен на модели поражения периферических нервов при сахарном диабете.

Одним из основных механизмов нейропатической боли является повышение возбудимости мембран нервных волокон, связанное с повышением экспрессии потенциал-зависимых натриевых каналов [12]. В ходе ряда экспериментов установлено, что в поддерживании нейропатической боли важную роль играют патологические взаимодействия периферических сенсорных волокон: при дегенерации эфферентных волокон нерва отмечается спонтанная эктопическая нейрональная активность в интактных С-волокнах, сенситизация нейронов на фоне экспрессии цитокинов и нейротрофических факторов. Сенситизация нервных волокон, возникновение термической гипералгезии обусловлены действием серотонина. Возникновение боли при этом связывают с работой основных натриевых каналов: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 и Nav1.9 [13]. Увеличение численности Na-каналов способствует развитию воспаления и вторичной центральной сенситизации. Показано, что каналы Nav1.7, Nav1.8, Nav1.9 экспрессированы на тонких ноцицептивных волокнах и участвуют в проведении болевой афферентации [14–17]. Повышенная экспрессия каналов Nav1.3, которые в норме у взрослых лишь в небольшой степени представлены в периферической нервной системе, и Nav 1.6 может играть важную роль в повышении возбудимости нейронов и развитии нейропатической боли при повреждении периферических нервов и спинного мозга [18, 19].

Другой механизм развития боли при ПНП обусловлен повреждением Aδ- и C-волокон [20, 21]. При нейропатической боли определяется более низкий порог активации Аβ- и Аδ-волокон на механическую стимуляцию, а также отмечается увеличение спонтанной активности в С-волокнах. Установлено, что аллодиния, возникающая при диабетической ПНП, является следствием гибели С-волокон с дальнейшей центральной сенситизацией, а повреждение Аδ-волокон, воспринимающих холодовые стимулы, ведет к холодовой гипер­алгезии.

Имеются данные об увеличении высвобождения нейротрансмиттеров при активации вольтажзависимых кальциевых каналов. Установлено, что у пациентов с сахарным диабетом отмечается увеличение плотности кальциевых каналов с α2Δ-1 субъединицей, что обуславливает развитие аллодинии.

В ряде экспериментальных работ показано, что при сахарном диабете интенсивность боли обусловлена быстрой активацией как MARK-киназы (the mitogen-activated protein kinase), так и внеклеточной сигнал-зависимой киназы — компонента ERK-каскада (extracellular signal-regulated protein kinase) не только в поврежденных, но и в интактных нейронах [22].

Среди токсических преобладает алкогольная ПНП, выявляющаяся у 12–30% пациентов, наблюдающихся по поводу хронического алкоголизма [23]. При проведении ЭНМГ ПНП выявляется у 97–100% больных, хронически злоупотребляющих алкоголем [24]. Механизм развития ПНП обусловлен токсическим действием ацетальдегида и пировиноградной кислоты, приводящим к аксональной дегенерации, а в патогенезе демиелинизации основное значение имеет дефицит витаминов группы В и никотиновой кислоты [25]. Поражение тонких волокон при алкогольной ПНП приводит к избирательной потере болевой или температурной чувствительности, парестезиям, дизестезиям, спонтанной боли.

Другой разновидностью токсических являются ПНП, обусловленные применением химиотерапии. Наиболее часто поражение периферических нервов развивается при применении винкристина, цисплатина, оксалиплатина и карбоплатина [26].

Патофизиология нейропатических нарушений наиболее изучена на экспериментальных моделях винкристиновой ПНП, при назначении которого в патогенезе болевого синдрома важную роль играет активация протеинкиназ А и С, оксида азота, способствующих возникновению механической гипералгезии [27].

Кроме того, экзогенные токсические полинейропатии могут быть следствием интоксикации солями тяжелых металлов, органическими, в том числе и фосфорорганическими, соединениями и лекарственными препаратами. В основе патологического процесса лежит аксональная дегенерация, а вторичная демиелинизация чаще всего имеет сегментарный характер и менее выражена.

Среди больных соматической патологией наиболее часто клинические признаки ПНП выявляют при тяжелых хронических заболеваниях печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких. Так, при билиарном циррозе ПНП диагностируется у 60–70% больных. Уремическую ПНП выявляют почти у 50% больных с хронической почечной недостаточностью [28, 29]. При заболеваниях желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся нарушением питания и мальабсорбцией, развитие ПНП часто связано с дефицитом витаминов группы В [30, 31].

Среди пациентов, страдающих инфекционными заболеваниями, ПНП наиболее часто возникает у ВИЧ-инфицированных. Различные варианты периферической нейропатии клинически проявляются у 20–35% больных ВИЧ, а при аутопсии признаки поражения периферических нервов обнаруживают в 95% случаев [32]. Механизм боли преимущественно связан с поражением C-волокон, опосредующих восприятие тепловых стимулов [33], а также непосредственным токсическим действием антиретровирусных препаратов.

При воспалительных полинейропатиях боль является следствием поражения аксонов на фоне нарушения распределения натриевых каналов и выброса воспалительных медиаторов, что приводит к раздражению ноцицептивных рецепторов. В данном случае боль обусловлена повышением уровня циклооксигеназы-2, ПГ2 как в нейронах дорсального ганглия, так и задних рогах спинного мозга [34, 35].

Нейропатическая боль при васкулитах и ДБСТ также обусловлена увеличением экспрессии провоспалительных цитокинов в периферических нервах [38]. Частота возникновения ПНП при различных формах ДБСТ различна. Так, у пациентов с системной красной волчанкой ПНП развивается в 8–56% случаев; при ревматоидном артрите ПНП диагностируют практически у всех пациентов; при системной склеродермии и синдроме Шегрена — у 5–10% больных, при саркоидозе — у 5–15% пациентов [39–43].

Паранеопластические ПНП составляют около 1% всех ПНП и встречаются приблизительно у 5% больных с онкологическими заболеваниями [44]. Наиболее часто ПНП возникают у больных раком легких или дыхательных путей — 2,5–5,5% случаев, при миеломной болезни — в 5%. По данным ЭНМГ, изменения периферических нервов обнаруживают почти у 30% пациентов с впервые установленным диагнозом онкологического заболевания [45–47]. В таких случаях ПНП не связана со сдавлением нервов опухолью, метастатическим поражением нервной ткани или побочными эффектами химиотерапии и лучевой терапии, метаболическими, сосудистыми, гормональными изменениями. В ходе исследований выявлена связь паранеопластических синдромов с определенным типом онконевральных антител к антигенам Hu, CV2 [48, 49].

Около 25% случаев нейропатических нарушений неясной этиологии обусловлены наследственными ПНП. Среди которых выделяют наследственные моторно-сенсорные нейропатии (НМСН) и ряд ПНП, встречающихся при других наследственных заболеваниях. Наличие метаболического дефекта выявлено при некоторых наследственных ПНП: метахроматической лейкодистрофии, болезни Фабри, болезни Рефсума, болезни Бассейна–Корнцвейга и некоторых других.

При болезни Фабри — врожденном заболевании, характеризующемся наследственным дефицитом фермента альфа-G4-галактозидазы, ПНП обусловлена отложением сфингогликолипидов и гликопротеидов в тканях и нервных ганглиях. Нейропатическая боль является одним из ведущих клинических синдромов. Боль носит характер «кризов», в виде приступов интенсивных мучительных жгучих болей в руках и ногах, с иррадиацией в другие части тела, продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней, лихорадки, каузалгии.

Прогрессирующая болевая ПНП встречается у пациентов при семейном варианте амилоидоза, парапротеинемиях и в 10% случаев первичного амилоидоза [50]. В настоящее время описано более 40 мутаций белка транстиретина (Amiloid-Transtiretin — A-TTR), ассоциированных с отложением амилоидных включений, которые выявляются при биопсии нервов.

ПНП, как правило, имеют хроническое течение, медленно прогрессируя на протяжении нескольких лет. Во многих случаях своевременно установить правильный нозологический диагноз и назначить адекватное лечение ПНП можно, применяя пошаговые алгоритмы с анализом анамнестических сведений, результатов осмотра и доступных лабораторных исследований (рис.).

Прежде всего больного следует расспросить о злоупотреблении алкоголем, воздействии токсических веществ и приеме лекарственных препаратов. В случае выявления показаний пациента необходимо направлять на консультацию к психиатру-наркологу. При подозрении на наличие нежелательных явлений лекарственных препаратов важно своевременно провести коррекцию терапии (шаг 1).

Устранение этиологических факторов при токсической ПНП позволяет надеяться на значительное улучшение состояния пациента. Патогенетическое лечение может включать дезинтоксикационную терапию, препараты тиоктовой кислоты (при алкогольной ПНП), витамины группы В (при ПНП, вызванной употреблением алкоголя, противотуберкулезных препаратов и др.). Симптоматическое лечение направлено на купирование боли.

Следующим шагом необходимо оценить соматическое состояние пациента и, с учетом анамнеза и жалоб, назначить обследование с целью исключения инфекционной патологии (в первую очередь — ВИЧ-инфекции, сифилиса, бруцеллеза, боррелиоза). При выявлении инфекционного заболевания пациента необходимо направить к профильным специалистам (шаг 2).

Своевременное и адекватное этиотропное лечение (специфическая антиретровирусная или антибактериальная терапия) позволяет в ряде случаев добиться улучшения или стабилизации состояния больного. Патогенетическая терапия является вспомогательной и недифференцированной. Симптоматическое лечение (купирование боли) может потребоваться в начале этиотропной терапии или на терминальных стадиях заболеваний. При ВИЧ-ассоциированных ПНП в случаях незначительной боли предлагают использовать ацетаминофен, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) в сочетании с гастропротекторами (ингибиторами протонной помпы), при умеренной боли — НПВП в сочетании с легкими опиоидными анальгетиками, при сильной боли — опиоидные анальгетики. В качестве адъювантной терапии рекомендуют антидепрессанты и (или) антиконвульсанты [51].

С целью скрининга эндокринных заболеваний и патологии внутренних органов при выявлении симптомов и признаков ПНП в рутинной практике рекомендуют: общий клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ, позволяющий оценить функцию печени и почек, определение уровня гликемии, Т3 и тиреотропного гормона, витамина В₁₂ и фолиевой кислоты. В случае отклонения результатов лабораторных анализов от референсных значений пациент должен быть проконсультирован терапевтом или эндокринологом с целью уточнения этиологического диагноза для последующего назначения или коррекции уже имеющейся терапии (шаг 3). При необходимости обследование дополняют определением уровня HbA_1с, тестом на толерантность к глюкозе.

Если причина ясна и клиническая картина типична для определенной формы ПНП (например, при диабетической ПНП), соответствующее патогенетическое лечение в дополнение к этиотропному (например, заместительной терапии инсулином при сахарном диабете) может быть начато без дальнейшего обследования и включать препараты тиоктовой кислоты (при диабетической ПНП), витамины группы В (при ПНП, возникшей на фоне дефицита витамина В₁₂). Симптоматическое лечение направлено на купирование боли. Наиболее эффективным считается назначение антиконвульсантов, достаточно эффективны — антидепрессанты, капсаицин, чрескожная стимуляция нервов.

Если причина ПНП по-прежнему не ясна, в дальнейшем необходимо предпринять попытку провести поиск онкологических заболеваний, ДБСТ и иной соматической патологии.

Зарубежные авторы рекомендуют включать в план обследования электрофорез белков сыворотки крови и мочи с иммунофиксацией, исследование активности ангиотензин-превращающего фермента, определение уровня антинуклеарных антител (АТ), Р-ANCA, С-ANCA, исследование на наличие паранеопластических АТ (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-Tr, anti-Ma, anti-CV2), антисульфатидных АТ, криоглобулинов, компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости, при необходимости выполнить позитронно-эмиссионную томографию [3, 8].

Однако, прежде чем проводить указанное выше углубленное обследование, необходимо исключить наследственный характер ПНП. При указании на повторные случаи в семье заболеваний со сходной клинической картиной необходимо проведение медико-генетического консультирования, включающего консультацию генетиком и молекулярно-генетические исследования, доступные в настоящее время (шаг 4). В спорадических случаях углубленное медико-генетическое консультирование может быть проведено параллельно с обследованием внутренних органов.

К сожалению, в большинстве случаев генетически детерминированных заболеваний патогенетическое лечение не разработано, а симптоматическая терапия недостаточно эффективна. Исключение составляют единичные заболевания, например, болезни Фабри. При своевременной диагностике заболевания и раннем назначении заместительной ферментной терапии (агалсидаза бета) можно рассчитывать на стабилизацию состояния больного и уменьшение боли.

Если причина ПНП остается не ясной или клиническая картина заболевания атипична, обязательным является выполнение электронейромиографии [6, 8]. Основные задачи нейрофизиолога: определить уровень (распространенность), характер (аксональный, демиелинизирующий или смешанный) и выраженность поражения периферических нервов (шаг 5).

Аксональная ПНП, согласно результатам ЭНМГ, может быть сенсорной или моторно-сенсорной. Среди причин, большинство из которых можно уточнить при сборе анамнестических сведений, наиболее частыми являются заболевания щитовидной железы и сахарный диабет, алкогольная и другие интоксикации, дефицит витаминов группы В. Значительно реже аксональные ПНП развиваются вследствие интоксикации солями тяжелых металлов, порфирии, паранеопластическом синдроме. Хроническая аксональная ПНП может быть идиопатической (наследственная моторно-сенсорная нейропатия II типа) или вторичной (ПНП при мультисистемных заболеваниях).

В случае выявления по данным ЭНМГ изменений демиелинизирующего характера, крайне важно оценить симметричность патологического процесса. Если снижение скорости проведения импульсов обнаружено при анализе ЭНМГ всех исследованных нервов, следует заподозрить наследственную моторно-сенсорную нейропатию I типа и направить пациента для проведения медико-генетического консультирования.

Иная ЭНМГ-картина наблюдается при демиелинизирующих воспалительных ПНП. Для хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии характерны мультифокальные нарушения с частичным блоком проведения по моторным нервам.

В случае выявления воспалительной ПНП должно быть начато адекватное патогенетическое лечение — согласно отечественным и Европейской федерации неврологических сообществ (European Federation of Neurological Societies, EFNS) рекомендациям, курсовое внутривенное введение IgG (ВВИГ) и (или) плазмаферез. При хронической ВДП в дополнение возможно назначение кортикостероидов. Важное значение для верификации диагноза ВДП имеет динамическое наблюдение, включающее оценку изменения клинических и ЭНМГ-признаков в ответ на лечение, исследование цереброспинальной жидкости, определение anti-МАG IgM, АТ к ганглиозидам [8]. Симптоматическая терапия направлена на купирование боли и включает антиконвульсанты, НПВП и (или) легкие опиоидные анальгетики.

В 10% случаев демиелинизирующая ПНП обусловлена парапротеинемией.

Если в ходе диагностики так и не удается установить причину ПНП, рекомендуют провести гистологическое исследование биоптата нерва. Чаще всего в таких случаях обнаруживают признаки васкулита.

Однако, даже после выполнения всего спектра доступных современной медицине обследований, в 25% случаев причина ПНП по-прежнему остается неизвестной. Идиопатические хронические формы заболевания чаще всего наблюдают у лиц пожилого возраста, они представляют собой сенсорные медленно прогрессирующие ПНП.

Во всех случаях ПНП одним из важнейших направлений лечения является немедикаментозная реабилитация, которая направлена на сохранение или восстановление функции ходьбы и включает активную и пассивную лечебную физкультуру (ЛФК) под контролем методиста и врача ЛФК, массаж с целью профилактики контрактур; профилактику пролежней, гипостатической пневмонии, тромбозов глубоких вен; контроль и коррекцию нарушений глотания, дыхания, состояния функций мочевого пузыря и желудочно-кишечного тракта.

Анализ отечественной и зарубежной литературы показывает, что в настоящее время отсутствует единый подход к классификации и тактике ведения пациентов с ПНП. Учитывая высокую распространенность ПНП и значительный фенотипический полиморфизм, для практического здравоохранения крайне важно наличие простого доступного алгоритма диагностики и лечения, который бы позволял в условиях многопрофильных медицинских учреждений рационально планировать мероприятия по обследованию и реабилитации больных ПНП.

Литература

ФГБОУ ВО СГМУ им. В. И. Разумовского МЗ РФ, Саратов

Источник